guillainbarrésyndroom

GuillainBarrésyndroom is een zeldzame auto-immuunziekte waarbij het afweersysteem de perifere zenuwen aanvalt, wat leidt tot plotseling snel verslechterende spierzwakte. De aandoening heeft meestal een snelle opkomst, vaak binnen dagen tot vier weken na een recente infectie of vaccinatie. Ziekte-inzicht en mate van zenuwbeschadiging variëren per persoon.

De symptomen beginnen meestal in de benen en bewegen zich symmetrisch omhoog naar de romp en armen. Areflexie (uitblijven van reflexen) is karakteristiek. Pijn, gevoelsstoornissen en zwakte kunnen optreden, en in sommige gevallen komen gezichtsverlamming, slikklachten of ademhalingsproblemen voor. Autonome stoornissen zoals schommelingen in hartslag en bloeddruk komen voor. Verschillende varianten bestaan, waaronder de demyeliniserende AIDP (meest voorkomend in westerse landen), en axonale vormen zoals AMAN en AMSAN; Miller Fisher-syndroom omvat oogspierzwakte, ataxie en areflexie.

De oorzaak is auto-immuun: na een infectie stuurt het immuunsysteem mogelijk antistoffen die zich richten tegen gangliosiden op zenuwweefsel, wat demyelinisatie of axonale schade veroorzaakt. Een duidelijke trigger is vaak een eerder voorkomende gastro-intestinale of virale infectie.

Diagnose combineert klinische bevindingen met aanvullende onderzoeken. Nerve conduction studies tonen vaak demyelinisatie of axonale schade. Bij een lumbaal punctie zien sommige patiënten albuminocytologische dissociatie (verhoogd eiwit zonder verhoogd aantal cellen) na een week of langer. Andere oorzaken van plotselinge zwakte moeten uitgesloten worden.

Behandeling gebeurt meestal in het ziekenhuis en omvat ademhalingsmonitoring en ondersteunende zorg. De belangrijkste ziekte-modificerende therapieën zijn intraveneuze immunoglobuline (IVIG) en plasma-uitwisseling (plasmaferese). Corticosteroïden alleen blijken niet effectief. Prognose varieert; de meesten herstellen gedeeltelijk of volledig, maar herstel kan weken tot maanden duren. Een kleiner deel blijft met blijvende zwakte. De incidentie ligt rond 1–2 gevallen per 100.000 personen per jaar. Preventie is niet vastgesteld; vroegtijdige herkenning en behandeling verbeteren de uitkomst.