CNSdemyelinisering

CNS-demyelinisering is het verlies of beschadiging van het myelinelaag rondom zenuwvezels in het centrale zenuwstelsel, met name in de hersenen en het ruggenmerg (en soms de optische zenuwen). Myelin biedt snelle en efficiënte zenuwgeleiding; wanneer demyelinisering opert, vertraagt of onderbreekt de geleiding en kunnen diverse neurologische verschijnselen ontstaan afhankelijk van waar de laesies zitten.

De primair aanwezige oorzaak is vaak een auto-immuunproces waarbij het immuunsysteem oligodendrocyten aanvalt die myelin produceren. Genetische aanleg en omgevingsfactoren, waaronder infecties, spelen een rol. CNS-demyelinisering is geen op zichzelf staande ziekte, maar karakteristiek voor aandoeningen zoals multiple sclerose (MS), acute disseminated encephalomyelitis (ADEM), en de demyelinerende ziekten binnen het NMOSD- en MOG-geassocieerde spectra.

Symptomen variëren en kunnen plots optreden of terugkeren. Veelvoorkomende klachten zijn tintelingen of gevoelloosheid, zwakte of verlamming van ledematen, visuele stoornissen zoals optic neuritis, coördinatieverlies en vermoeidheid. Bij MS kunnen meerdere aanvallen wisselen met schijven van volledig herstel; bij andere aandoeningen kan het verloop anders zijn.

Diagnose berust op klinische beoordeling, beeldvorming en aanvullende tests. MRI van hoofd en ruggengraat toont demyeliniserende laesies; cerebrospinale vloeistof kan oligoklonale banden bevatten. Uitsluiting van andere oorzaken is vaak nodig; bij MS kunnen criteria zoals de McDonald-criteria worden toegepast. Bloedonderzoek helpt mimics uit te sluiten.

Behandeling richt zich op symptoomverlichting, verkleining van terugvallen en beperking van schade. Voor MS bestaan ziekte-modificerende therapieën die de activiteit kunnen verminderen; bij een acute aanval worden vaak hoge doses corticoïden gegeven, en bij refractaire gevallen kan plasmaferese overwogen worden. Rehabilitatie en leefstijlondersteuning zijn belangrijke onderdelen van de zorg. De prognose varieert per aandoening en individueel, maar vroege diagnose en behandeling kunnen het verloop gunstiger beïnvloeden.