demyelinerende

Demyelinerende verwijst in de neurowetenschappen naar processen waarbij de myelineschede rondom zenuwvezels verloren gaat of beschadigt. Myeline fungeert als isolatie en versnelt de snelheid van zenuwgeleiding; bij demyelinerende schade verloopt signalering trager, met mogelijk geleidingsblok en verlies van functionele capaciteit als gevolg.

Demyelinerende aandoeningen kunnen zowel het centrale zenuwstelsel (CZS) als het perifere zenuwstelsel (PZS) betreffen. Voorbeelden in het CZS zijn multiple sclerose (MS), acute disseminerende encefalomyelitis (ADEM) en neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD). Voorbeelden in het PZS zijn Guillain-Barré-syndroom (AIDP) en CIDP (chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie).

Oorzaken variëren, maar veel demyelinerende aandoeningen zijn auto-immuun van aard. Ook kunnen infecties, toxische stoffen, metabolische stoornissen of genetische factoren een rol spelen. Vaak gaat demyelinisatie gepaard met ontsteking; bij sommige aandoeningen kan axonale schade optreden na initiële demyelinisatie.

Pathofysiologisch leidt demyelination tot verminderde geleidingssnelheid en soms blokkeer van signalen. In het CZS kan demyelinisatie oligodendrocyten aantasten; in het PZS Schwann-cellen. Remyelinisatie is mogelijk maar vaak incompleet, waardoor zenuwbanen kwetsbaar blijven en langer herstel nodig is.

Clinische presentatie varieert sterk afhankelijk van aangetaste zenuwbanen. Mogelijke verschijnselen zijn gevoelsstoornissen, spierzwakte, ataxie, coördinatiestoornissen en visusstoornissen (bij opticus neuritis). Sommige aandoeningen volgen een relapsing-remitting patroon; andere hebben een continue progressie.

Diagnostiek omvat beeldvorming (MRI) en liquoronderzoek bij CZS-gevallen, en elektrodiagnostiek bij PZS-verschijnselen. Behandeling is afhankelijk van de oorzaak: corticosteroïden voor acute episodes, plasmapherese bij refractaire demyelinisatie, en ziektemodificerende therapieën bij MS. Revalidatie en symptoomgerichte zorg zijn belangrijk. Prognose varieert per aandoening en kan afhankelijk zijn van de mate van axonale schade.