Nephrotische

Nephrotische syndroom is een klinisch beeld gekenmerkt door zware proteïnurie, hypoalbuminemie, oedemen en vaak hyperlipidemie. Het ontstaat door glomerulaire schade die de filtratiebarrière voor plasma-eiwitten vermindert, waardoor eiwitten in de urine verloren gaan en de vochtbalans in het lichaam verstoord raakt.

Klinische kenmerken en diagnose: proteïnurie ≥3,5 g/dag, hypoalbuminemie <30 g/L (of <3 g/dL) en oedemen vormen de kerncriteria. Lipiden in het bloed kunnen stijgen en lipidurie kan aanwezig zijn. Een urineonderzoek toont proteïnurie en vaak vettige urine. De verdere evaluatie richt zich op het vaststellen van de onderliggende oorzaak en kan bloed- en beeldvormend onderzoek omvatten.

Oorzaken en classificatie: er zijn primaire en secundaire nephrotische syndromen. Primaire oorzaken zijn onder meer minimal change disease, focale segmentale glomerulosclerose en membranous nephropathie. Secundaire oorzaken omvatten diabetes mellitus, systemische lupus erythematosus, amyloïdose, infecties (zoals hepatitis B/C, HIV), maligniteiten en geneesmiddelen (bijvoorbeeld NSAID's). Bij kinderen komt meestal minimal change disease voor; bij volwassenen zijn secundaire oorzaken vaker aanwezig.

Pathofysiologie: het verlies van eiwit in de urine verlaagt de plasmavolume en de oncose-druk, wat oedemvorming bevordert. de lever verhoogt de productie van lipoproteïnen, wat hyperlipidemie veroorzaakt. Patiënten met nephrotisch syndroom hebben een verhoogd risico op trombose en infecties door verlies van antitrombine en immunoglobulinen.

Behandeling: doel is de onderliggende oorzaak behandelen en compliantie met symptoomgerichte zorg. Algemeen beleid omvat zoutbeperking en diuretica voor oedemen, en soms albumine-infusies. Remmers van het renine-angiotensine-systeem verminderen proteïnurie. Corticosteroïden zijn eerste keus bij vele primaire oorzaken (bij kinderen vaak minimal change disease); bij overige etiologieën kunnen immunosuppressiva worden overwogen.

Prognose: variabel. Kinderen met minimale verandering hebben vaak een gunstige afloop; bij volwassenen hangt de prognose af van de onderliggende oorzaak en de respons op behandeling.