Home

cardiomyopathieën

Cardiomyopathieën zijn aandoeningen van de hartspier waarbij de structuur of de werking van de ventrikels verstoord is, doorgaans zonder een directe oorzaak zoals afwijkingen van de kransslagaders of kleppen. Het begrip omvat verschillende, vaak genetisch of acuut verworven aandoeningen met uiteenlopende prognoses.

De belangrijkste categorieën zijn dilaterende cardiomyopathie (DCM), hypertrofische cardiomyopathie (HCM), restriktieve cardiomyopathie en aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie (ARVC).

Oorzaken variëren. HCM en ARVC zijn meestal genetisch bepaald door mutaties in sarcomeereiwitten of desmosomen. DCM

Klachten variëren van kortademigheid bij inspanning, vermoeidheid en oedeem tot hartkloppingen, pijn op de borst of

Diagnostiek omvat anamnese en lichamelijk onderzoek, elektrocardiogram en echocardiografie. Cardiale MRI kan aanvullende informatie geven. Bloedonderzoeken,

Behandeling is gericht op symptomen en het voorkomen van complicaties. Medicatie zoals ACE-remmers, bèta-blokkers, ARNIs en

Prognose varieert per type en ernst. HCM en ARVC vereisen risicostratificatie voor plotselinge hartdood en sportbeperking;

Sommige
aandoeningen
vallen
buiten
deze
indeling
of
worden
als
onclassificeerbaar
aangeduid.
kan
genetisch
zijn,
maar
ook
door
virale
ontsteking,
alcohol,
toxines,
ischemie
of
naweeën
van
myocarditis.
In
veel
gevallen
blijft
de
oorzaak
onbekend.
syncope.
Aritmien
kunnen
plotselinge
hartdood
veroorzaken,
vooral
bij
jonge
mensen
met
HCM.
Sommige
patiënten
hebben
weinig
klachten.
genetische
testing
en
familieonderzoek
zijn
vaak
nuttig;
endomyocardiale
bioptie
is
zelden
nodig.
diuretica
kan
de
werking
ondersteunen;
anticoagulantia
bij
atriumfibrilleren;
ICD-
of
CRT-therapie
bij
verhoogd
risico
op
aritmieën.
Leefstijladviezen
en
behandeling
van
onderliggende
oorzaken
staan
centraal.
DCM
kan
leiden
tot
hartfalen.
Regelmatige
follow-up
en
familiegerichte
genetische
counseling
zijn
belangrijk.