bronchiectasieën

Bronchiectasieën zijn blijvende verwijdingen van de bronchiën in de longen, meestal veroorzaakt door schade aan de wand en verlies van elastische structuur. Door deze veranderingen verloopt mucociliair transport minder goed, waardoor slijm ophoopt en chronische ontsteking ontstaat. De aandoening komt voor op elke leeftijd, maar de oorzaken en het beloop variëren.

Oorzaken en pathogenese: bronchiectasieën ontstaan vaak na herhaalde longinfecties en ontstekingen die leiden tot beschadiging van de luchtwegwand. Aangeboren oorzaken zijn onder andere cystic fibrosis en primaire ciliaire dyskinesie. Verworven oorzaken omvatten immunodeficiënties, obstructie van de luchtwegen door tumoren of slijmpropjes, en systemische ziekten of longziekten. Rook en milieu-irritatie kunnen bijdragen.

Klinische presentatie: de meest voorkomende symptomen zijn een chronische hoest met productie van slijm, frequent terugkerende longinfecties en kortademigheid. Hemoptoë kan voorkomen. Bij lichamelijk onderzoek horen artsen soms crepitaties of rhonchi; de ernst varieert per patiënt.

Diagnostiek: de studie van keuze is een hoge-resolutie CT-scan van de thorax, die bronchiale dilatatie laat zien. Spirometrie toont meestal een obstructief beeld. Verder onderzoek richt zich op de onderliggende oorzaak en kan bloedonderzoek (immunoglobulinen), testen naar cystic fibrosis of primaire ciliaire dyskinesie (PCD), en bronchoscopie omvatten.

Behandeling: gericht op slijmverdunning en verwijdering, longrevalidatie en het voorkomen van exacerbaties. Ademhalings- en fysiotherapeutische technieken en regelmatige slijmverdunning zijn centraal. Antibiotica bij exacerbaties; bij chronische kolonisatie kunnen inhalatie-antibiotica of macrolide-therapie overwogen worden. Vaccinaties en behandeling van de onderliggende oorzaak zijn essentieel; in geselecteerde gevallen kan chirurgie of longtransplantatie worden overwogen.

Prognose en complicaties: het beloop is variabel. Veel patiënten ervaren meerdere exacerbaties en blijvende longfunctiestoornissen. Mogelijke complicaties zijn pneumonie, pneumothorax en hevig bloedverlies.