microangiopathieën

Microangiopathieën zijn aandoeningen die de kleine bloedvaten aantasten, zoals capillairen en arteriolen. Ze kunnen onderdeel zijn van systemische ziekten of als primaire aandoening voorkomen. Endotheelschade en verdikte vaatwanden leiden vaak tot verminderde perfusie en organische dysfunctie.

Pathofysiologie omvat endotheelschade, basaalmembraanverdikking en veranderingen zoals hyaline arteriolosclerose. In trombotische microangiopathieën ontstaan microthrombi die weefsels kunnen beschadigen.

Oorzaken en classificatie: diabetische microangiopathie (retinopathie, nefropathie, neuropathie); hypertensieve microangiopathie; trombotische microangiopathieën zoals TTP en HUS (ook atypische HUS); immuun- of vasculitisprocessen en radiatieschade.

Klinische kenmerken variëren per orgaan, meestal ogen, nieren en hersenen: retinopathie, nefropathie met proteïnurie of verminderde functie, en lacunairische strokens of andere neurologische verschijnselen.

Diagnostiek omvat klinische evaluatie, bloed- en urineonderzoek en beeldvorming. Bij trombotische microangiopathieën kan schistocytose en trombocytopenie aanwezig zijn; nierfunctie en urinescreening zijn cruciaal; soms is weefselbiopsie nodig.

Behandeling richt zich op onderliggende oorzaak en orgaanspecifieke complicaties. Controle van bloeddruk en glucose bij diabetes, en medicatie zoals ACE-remmers voor nefropathie. Behandeling van TMAs varieert: plasmaferese bij TTP en complementremmers bij atypische HUS.

Prognose varieert afhankelijk van de oorzaak en tijdige behandeling; vroeg ingrijpen kan orgaanschade beperken maar chronische microangiopathie komt voor.