Pagetziekte

Pagetziekte verwijst gewoonlijk naar twee aandoeningen: Pagetziekte van het bot (osteitis deformans) en Pagetziekte van de tepel (mammary Pagetziekte). Beide zijn zeldzaam en onderscheiden zich door oorzaak, presentatie en behandeling.

Pagetziekte van het bot is een aandoening van de botremodellering, gekenmerkt door versnelde botresorptie gevolgd door abnormale botvorming. De oorzaak is onbekend; genetische factoren en omgevingsfactoren spelen waarschijnlijk een rol. De ziekte komt vooral voor bij mensen ouder dan circa 50 jaar en treft vaker mannen. Symptomen zijn vaak botpijn, vergroting of vervorming van botten en verhoogd fractuurrisico; meerdere botten kunnen betrokken raken. Bij schedelbehandeling kunnen hoofdpijn en gehoorverlies voorkomen; botveranderingen kunnen artritis veroorzaken.

Diagnose wordt gesteld met bloedtests die vaak een verhoogde alkalische fosfatase tonen, zonder afwijkingen in calcium of fosfaat. Röntgenfoto's laten kenmerkende veranderingen zien; bij de schedel kan een cotten-woolpatroon optreden. Een botscan of SPECT kan polydie activiteit aantonen. Een biopt is meestal niet vereist wanneer kliniek en beeldvorming duidelijk zijn.

Behandeling bestaat uit bisfosfonaten (zoals alendronaat of risedronaat) als eerste keus, soms aangevuld met pijnstillers en voldoende calcium en vitamine D. Bij ernstige vervormingen of fracturen kan chirurgie nodig zijn. De ziekte kan chronisch zijn en vereist meestal langdurige follow-up.

Prognose varieert; met behandeling kan activiteit en pijn onder controle komen, maar de aandoening kan blijven terugkeren. Zeldzame complicaties zijn onder meer osteosarcoom bij langdurige, onbehandelde ziekte.

Pagetziekte van de tepel ontstaat meestal bij vrouwen maar kan ook bij mannen voorkomen. Het is een huid- of tepelafwijking die vaak geassocieerd is met een onderliggende borstkanker. Symptomen zijn jeuk, roodheid, schilfering en mogelijk uitscheiding rond de tepel. Diagnose gebeurt door huid- of weefselbiopt. Behandeling hangt af van de onderliggende kanker en kan chirurgie (mastectomie of borst-conserving chirurgie) in combinatie met bestraling en systemische therapie omvatten. De prognose hangt af van het stadium en de aard van de onderliggende maligniteit.