mitochondriën

Mitochondriën zijn organellen die in vrijwel alle eukaryote cellen voorkomen. Ze spelen een centrale rol bij de energieproductie en hebben daarnaast functies in stofwisseling, regulatie van apoptose en calciumopslag. Over het algemeen bevatten cellen meerdere mitochondriën, hoewel aantal en vorm sterk kunnen variëren tussen weefsels en organismen.

Structuur: ze zijn omgeven door een dubbele membraan. De buitenmembraan is permeabel voor veel stoffen; de binnenmembraan is sterk geplooid tot cristae, wat het oppervlak vergroot. Tussen beide membranen ligt de intermembranaire ruimte; de matrix is de binnenruimte. In de matrix vinden enzymen van het citroenzuurcyclus plaats, en mitochondriaal DNA en ribosomen die betrokken zijn bij translatie. In de binnen membraan bevinden zich het elektronentransportketen en ATP-synthase, die ATP produceren uit ADP en fosfaat door middel van een protonengradiënt.

Functie: de belangrijkste taak is oxidatieve fosforylering via de elektronentransportketen, waardoor een protonengradiënt wordt opgebouwd in de intermembranaire ruimte. ATP-synthase gebruikt deze energie om ATP te produceren. Mitochondriën leveren ook warmteproductie (met name via UCP1 in bruin vet), reguleren calciumopslag en spelen een rol bij apoptose en bij de productie van reactive zuurstofsoorten.

Genetisch materiaal en oorsprong: mitochondriën bevatten hun eigen circulaire, dubbelstrengs DNA en eigen ribosomen. Een beperkt aantal mitochondriaal-encoded genen codeert voor onderdelen van de elektronentransportketen. In dieren is mtDNA meestal maternale overlevering. De mitochondriën worden gezien als afstammelingen van endosymbiont-bacteriën.

Ziekten en klinische relevantie: mutaties in mtDNA of in nuclear DNA die mitochondriale functies raken, kunnen leiden tot mitochondriale aandoeningen met heteroplasmie en variabele manifestatie, vooral in weefsels met hoge energiebehoefte zoals zenuwstelsel en spieren. Mitochondriale dysfunctie wordt ook in verband gebracht met veroudering en diverse ziekten.