Blutungskrankheiten

Blutungskrankheiten, auch als Blutungsstörungen bezeichnet, sind Störungen der Hämostase, bei denen die Fähigkeit des Körpers, Blutung zu stoppen, beeinträchtigt ist. Sie äußern sich durch vermehrte oder verlängerte Blutungen nach Verletzungen, Operationen oder spontan, zum Beispiel in Form von Nasenbluten, Hautblutungen oder Gelenkblutungen.

Sie werden grob in angeborene (hereditäre) und erworbene Blutungskrankheiten eingeteilt. Grundsätzlich lassen sie sich in Defekte der Koagulationskaskade, Störungen der Thrombozytenfunktion oder Veränderungen der Gefäßwand unterscheiden. Zu den häufigsten angeborenen Störungen gehören Gerinnungsfaktoramschränkungen wie Hämophilie A (FVIII-Mangel) und Hämophilie B (FIX-Mangel) sowie die von Willebrand-Krankheit, bei der der von Willebrand-Faktor vermindert oder funktionsgestört ist. Zusätzlich gibt es seltene angeborene Thrombozytopathien wie Glanzmann-Thrombasthenie oder Bernard-Soulier-Syndrom, die die Thrombozytenfunktion beeinträchtigen. Zu den häufigsten erworbenen Ursachen zählen Lebererkrankungen, Vitamin-K-M deficiency, Medikation mit Antikoagulanzien, sowie Phasen der disseminierten intravasalen Koagulation.

Diagnostisch spielen eine gründliche Anamnese und körperliche Untersuchung eine zentrale Rolle, gefolgt von Laboruntersuchungen wie Vollblutbild, Prothrombinzeit (INR), aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT) und Thrombozytenzahl. Je nach Verdacht kommen spezialisierte Tests zum Einsatz, etwa Faktoraktivität, von Willebrand-Faktor-Antigen und Ristocetin-Faktor-Aktivität.

Die Behandlung richtet sich nach der Ursache: Faktorersatztherapie bei FVIII- oder FIX-Mangel, von Willebrand-Faktor-Konzentrate, Desmopressin (DDAVP) bei bestimmten vWD-Varianten, antifibrinolytische Medikamente, sowie Thrombozyten- oder Gerinnungsfaktorersatz in schweren Fällen. Prävention, Beratung, Impfung, zahnärztliche Vorsorge und individuelle Notfallpläne sind ebenfalls wichtige Bestandteile des Managements. Prognose und Risiken variieren stark nach Art und Schwere der Erkrankung und dem verfügbaren Behandlungszugang.