WillebrandKrankheit
Die Willebrand-Krankheit (Willebrand-Krankheit, VWD) ist die häufigste erbliche Blutungskrankheit. Sie resultiert aus einem Mangel oder einer Fehlfunktion des von Willebrand-Faktor (VWF), eines Proteins, das die Adhäsion von Blutplättchen an beschädigte Gefäßwände vermittelt und gleichzeitig Faktor VIII stabilisiert.
Die Krankheit umfasst verschiedene Typen: Typ 1 kennzeichnet eine partielle Reduktion von VWF, Typ 2 umfasst
Typische Symptome sind mukokutane Blutungen wie Nasenbluten, Zahnfleischbluten, verlängerte Blutungen nach Zahnentfernungen oder Operationen, leichtes Bläuen
Die Verdachtsdiagnose ergibt sich aus der Anamnese und Laborwerten. Typische Blutuntersuchungen umfassen VWF-Antigen (VWF:Ag) und VWF-Aktivität
Behandlung und Management zielen darauf ab, Blutungen zu verhindern und zu behandeln. Desmopressin (DDAVP) erhöht kurzzeitig