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Blutungskrankheit

Blutungskrankheit bezeichnet einen Sammelbegriff für Störungen der Hämostase, bei denen die Bildung oder Wirkung von Gerinnseln beeinträchtigt ist. Betroffene neigen zu verlängerten oder spontanen Blutungen. Die Ursachen reichen von angeborenen Defekten der Gerinnung über Funktionsstörungen der Blutplättchen bis zu erworbenen Gerinnungsstörungen.

Zu den angeborenen Ursachen gehören Hämophilie A und B sowie Von-Willebrand-Krankheit. Auch Thrombozytenfunktionsstörungen und seltene genetische

Typische Zeichen sind verlängerte Blutungen nach Verletzungen, wiederkehrende Nasen- oder Zahnfleischblutungen, leichte Blutergüsse sowie bei Hämophilie

Die Abklärung erfolgt durch Anamnese, körperliche Untersuchung und Laboruntersuchungen. Typische Tests sind Blutbild, Thrombozytenzahl, Prothrombinzeit (INR)

Die Behandlung richtet sich nach der Ursache. Bei schweren Hämophilien erfolgt Faktorersatz (VIII bzw. IX); milde

Mit modernen Therapien ist die Prognose besser geworden. Die Lebensqualität hängt von der Ursache, dem Schweregrad

Defekte
der
Gerinnung
kommen
vor.
Zu
den
erworbenen
Ursachen
zählen
Vitamin-K-Mangel,
Lebererkrankungen,
Antikoagulanzien
und
disseminierte
intravasale
Gerinnung.
Gelenkblutungen
(Hämarthrosen),
die
Schmerzen
verursachen
und
die
Beweglichkeit
einschränken
können.
sowie
aktivierte
partielle
Thromboplastinzeit
(aPTT).
Je
nach
Verdacht
folgen
faktorenspezifische
Tests
und
Messung
von
Von-Willebrand-Faktor.
Gezielte
Tests
helfen,
Plättchenstörung
von
Koagulopathie
zu
unterscheiden.
Formen
können
mit
Desmopressin
(DDAVP)
behandelt
werden.
Von-Willebrand-Krankheit
wird
teils
mit
DDAVP,
VWF-Konzentraten
oder
Antifibrinolytika
behandelt.
Allgemein
ist
die
Vermeidung
von
NSAR,
sorgfältige
Wundversorgung
und
gegebenenfalls
eine
Prophylaxe
wichtig.
und
dem
rechtzeitigen
Therapiezugang
ab.