FVIIIAktivität

FVIIIAktivität, auch als FVIII-Aktivität bezeichnet, bezeichnet den funktionellen Anteil des Gerinnungsfaktors VIII im Blut und wird als Prozentsatz der Normalaktivität angegeben. Faktor VIII ist ein Cofaktor von Faktor IXa in der intrinsischen Gerinnungskaskade; als FVIIIa aktiviert unterstützt es die Umwandlung von Faktor X zu Xa, wobei der von Willebrand-Faktor FVIII im Plasma stabilisiert.

Bestimmung: Die FVIIIAktivität wird üblicherweise durch einen one-stage Clotting-Assay (aPTT-basierter Test) sowie durch chromogene Tests gemessen. Im One-stage-Test wird Patientenplasma mit FVIII-freier Plasma gemischt und die Gerinnungszeit mit der von Normalplasma verglichen. Der chromogene Assay quantifiziert die Aktivität über eine spezifische Substratreaktion. Ergebnisse werden als Prozentsatz des Normalwerts angegeben, bekannt als FVIII:C. FVIIIAktivität unterscheidet sich von FVIII-Antigen (FVIII:Ag), das die Menge des FVIII-Proteins misst.

Interpretation: Normalwerte liegen typischerweise zwischen etwa 50 und 150 Prozent, je nach Labor. Niedrige Werte deuten auf Hämophilia A oder eine erworbene FVIII-Defizienz hin. Schwere Hämophilie wird oft mit FVIIIAktivität <1–2%, moderate ca. 1–5% und mild ca. 5–40% klassifiziert. Trägerinnen können reduzierte Werte zeigen; Blutgruppe O kann leicht niedrigere Basalwerte haben.

Anwendung: FVIIIAktivität dient der Diagnose und Einordnung von Hämophilia A, der Therapiekontrolle während Ersatztherapie und der Beurteilung perioperativer Risiken. Bei Verdacht auf Inhibitoren erfolgt ergänzend der Bethesda-Test. Das F8-Gen auf dem X-Chromosom (Xq28) kodiert FVIII; Therapien umfassen rekombinantes FVIII und, in der Forschung, Gentherapie.