Immunmangel

Immunmangel, auch Immunodefizienz genannt, bezeichnet eine verringerte Funktion des Immunsystems, die zu einer erhöhten Anfälligkeit für Infektionen führt und gelegentlich zu Autoimmun- oder entzündlichen Phänomenen beitragen kann. Er kann kongenital oder erworben sein. Primäre Formen sind genetisch bedingt; sekundäre Formen entstehen durch andere Erkrankungen oder Therapien.

Zu den primären Immundefekten gehören verschiedene Erkrankungen wie das schwere kombinierte Immundefizienzsyndrom (SCID), das T- und B-Zellen betrifft; Agammaglobulinämie, gekennzeichnet durch einen Mangel an Antikörpern; Common-variable Immundefizienz (CVID) mit erniedrigten Immunglobulinen; sowie phagozytäre oder komplementdefekte. Sekundäre Immundefekte schließen HIV-Infektion, Mangelernährung, Alterung, Krebserkrankungen und immunsuppressive Therapien (Chemotherapie, Kortikosteroide, Organtransplantation) ein.

Typische Symptome umfassen wiederkehrende oder ungewöhnlich schwere Infektionen, insbesondere der Atemwege, Otitis, Sinusitis, Pneumonien sowie gelegentlich systemische Infektionen. In manchen Verläufen treten auch Autoimmun- oder entzündliche Symptome auf. Die Diagnostik stützt sich auf Anamnese, Laborparameter wie quantitative Immunglobuline, Lymphozytensubsets, Reaktionen auf Impfstoffe, Durchflusszytometrie sowie genetische Untersuchungen; in mehreren Ländern wird das SCID-Nachweis-Screening im Rahmen der Neugeborenen-Screening-Programme eingesetzt.

Behandlung zielt auf Infektionsprävention und Unterstützung des Immunsystems: Immunoglobulin-Ersatztherapie bei Antikörperdefekten; antimikrobielle Therapien bei Infektionen; Impfschutz muss individuell angepasst werden; für einige schwere primäre Immundefekte ist eine hämatopoetische Stammzelltransplantation oder in bestimmten Fällen eine Gentherapie möglich. Die Behandlung sekundärer Immundefekte richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache.

Prognose und Verlauf hängen vom Typ und vom Zeitpunkt der Behandlung ab; bei frühzeitiger Erkennung können viele Betroffene ein normales oder annähernd normales Leben führen, wobei Komplikationen bestehen bleiben können. Öffentliche Gesundheitsmaßnahmen umfassen angepasste Impfpläne und, wo vorhanden, Neugeborenen-Screening.