StevensJohnsonsyndroom

StevensJohnsonsyndroom (SJS) is een ernstige mucocutane reactie die meestal wordt uitgelokt door een geneesmiddel of een infectie. Het behoort tot het SJS/TEN-spectrum. SJS wordt gedefinieerd als aantasting van minder dan 10% van het lichaamsoppervlak; SJS-tens-overlap omvat 10–30%; TEN betreft meer dan 30%.

De meest voorkomende oorzaken zijn geneesmiddelen en infecties. Geneesmiddelen die vaak met SJS in verband worden gebracht zijn onder meer allopurinol, antiepilptica zoals carbamazepine, lamotrigine en fenytoïne, sulfonamide-antibiotica en sommige NSAIDs. Mycoplasma pneumoniae-infectie kan vooral bij jonge mensen SJS veroorzaken. Genetische factoren spelen ook een rol; bepaalde HLA-allelen verhogen het risico bij specifieke medicijnen.

Klinische kenmerken omvatten plotselinge koorts, malaise en pijnlijke mucosale erosies in de mond, ogen en geslachtsdelen, gevolgd door een snel uitbreidende huiduitslag en blaarvorming. Een positief Nikolsky-teken kan aanwezig zijn. Het beloop kan leiden tot ernstige vocht- en elektrolytenonevenwichtigheden en infectie, met mogelijk langdurige oog- en huidcomplicaties.

Diagnose is meestal klinisch en wordt ondersteund door huidbiopsie, die ernstige epidermale necrose laat zien. Stop direct het vermoedelijke medicijn en verricht onderzoek naar alternatieven. Behandeling vindt vaak plaats op een brandwondencentrum of in een intensivecare-afdeling, met agressieve hydratatie, pijnbestrijding, uitgebreide wondzorg en preventie van infecties. De rol van systemische corticosteroïden, IVIG of andere immunosuppressiva is controversieel en wordt per geval afgewogen.

Prognose varieert en wordt mede bepaald door de SCORTen-score. Preventie bestaat uit vroegtijdig stoppen van het causale middel en educatie over medicijnveiligheid om toekomstige episodes te voorkomen.