Leiomyosarkom

Leiomyosarkom ist eine bösartige Neubildung der glatten Muskulatur. Es kann in jeder Region auftreten, die glatte Muskulatur enthält, am häufigsten jedoch im Uterus von Frauen, im Retroperitoneum oder Weichteilabschnitten der Extremitäten sowie im Magen-Darm-Trakt. Das Tumorwachstum ist typischerweise invasiv und neigt zu frühzeitiger Metastasierung, insbesondere in Lunge und Leber. Die Erkrankung gehört zur Gruppe der Weichteilsarkome bzw. zu den gynäkologischen Sarkomen, je nach Primärort.

Epidemiologie: Leiomyosarkome sind seltene Krebserkrankungen. Weichteilleiomyosarkome machen schätzungsweise 10–20% aller Weichteilsarkome aus; uterine Leiomyosarkome tragen zur Gruppe der Sarkome des Uterus bei und machen einen Anteil an den uterinen Tumoren aus. Das Erkrankungsalter liegt überwiegend im Erwachsenenalter, häufig in den 50er- bis 70er-Jahren; uterusbezogene LMS treten vor allem bei postmenopausalen Frauen auf.

Pathologie und Diagnose: Histologisch bestehen die Tumoren aus Spindelförmigen Zellen in sich verschränkten Bündeln; erhöhter Mitotischer Aktivität, Nekrosen und variabler Differenzierung. Immunhistochemisch zeigen sie typischerweise Positivität für Desmin, glatte Muskel-Aktin (SMA) und h-caldesmon; negatives CD34, S-100. Die Diagnose erfordert Gewebeprobe (Biopsie oder Resektion) und Bildgebung (MRI/CT) zur Beurteilung von Ausdehnung und metastatischen Fernbefunden. Die Unterscheidung von gutartigen Leiomyomen ist entscheidend.

Therapie: Die primäre Behandlung ist die vollständige chirurgische Resektion mit negativem Randstatus. Bei uterinem LMS ist in der Regel die Hysterektomie mit Entfernung der Adnexe Standard; bei Weichteil-LMS gelten breit ausgefräste Resektionen. Die adjuvante Radiotherapie kann in bestimmten Situationen das lokale Wiederauftreten verringern; der Nutzen ist je nach Lokalisation begrenzt. Systemische Therapien kommen bei fortgeschrittenem oder metastasiertem LMS zum Einsatz: Anthrazykline (Doxorubicin) mit oder ohne Ifosfamid; Gemcitabin/Docetaxel als Alternative; angiogenetische Zieltherapien wie Pazopanib werden bei fortgeschrittenem Weichteilsarkom eingesetzt.

Prognose und Nachsorge: Die Prognose hängt stark vom Ort, Stadium und der Resektionsqualität ab. Weichteil-LMS weisen insgesamt eine mittlere bis schlechte Prognose auf; die 5-Jahres-Überlebensrate liegt grob bei 40–50%, uterine LMS neigt zu häufigeren Rezidiven. Nachsorge umfasst regelmäßige Untersuchungen und Bildgebung in den ersten Jahren.