Weichteilsarkome

Weichteilsarkome sind eine Gruppe bösartiger Tumoren des Weichgewebes, die aus Fett, Muskeln, Nerven, Gefäßen oder Bindegewebe entstehen. Sie sind selten und machen einen geringen Anteil aller malignen Tumoren aus. Die Erkrankung betrifft überwiegend Erwachsene, kann aber auch Kinder betreffen.

Die Gruppe ist sehr heterogen: Über 50 histologische Subtypen wurden beschrieben. Zu den häufigeren gehören Liposarkom, Leiomyosarkom, Rhabdomyosarkom und Synovialsarkom; daneben gibt es weitere Formen wie Angiosarkom und Maligne periphere Nerventumoren (MPNST). Die Einteilung erfolgt anhand Mikroskopie, Immunhistochemie und genetischer Befunde, darunter charakteristische Translokationen wie t(X;18) SYT-SSX beim Synovialsarkom oder t(12;22) FUS-DDIT3 beim Myxoidliposarkom.

Klinik und Diagnostik: Typischerweise präsentiert sich ein tief liegender, schmerzloser Knoten, der langsam wächst. Beschwerden entstehen durch Größenzunahme oder Druck auf benachbarte Strukturen. Metastasen finden sich häufig in Lunge und Leber. Die Bildgebung dient dem lokalen Staging: Die Magnetresonanztomografie (MRT) ist bevorzugt, die Computertomografie (CT) wird oft zur Beurteilung von Lunge und Thoraxwand eingesetzt. Eine Biopsie mit histologischer und ggf. molekulargenetischer Diagnostik ist für die endgültige Einordnung erforderlich.

Behandlung und Prognose: Die Behandlung erfolgt typischerweise multimodal: operative Resektion mit ausreichender Gewebemarge, ergänzend Radiotherapie zur lokalen Kontrolle; Chemotherapie wird bei bestimmten Subtypen oder fortgeschrittenem Stadium eingesetzt. Die Prognose hängt von Größe, Tiefe, Histologie, Grad, Resektionsstatus und Metastasierung ab. Regelmäßige Nachsorge mit Bildgebung ist wichtig, da lokale Rezidive und Spätmetastasen möglich sind.