Kardiomyopathische

Kardiomyopathische Erkrankungen sind primäre Erkrankungen des Herzmuskels, bei denen Struktur oder Funktion des Myokards ohne primäre koronare, valvuläre oder perikardiale Ursachen beeinträchtigt ist. Sie werden in primäre Kardiomyopathien und sekundäre Formen gegliedert. Primäre Kardiomyopathien betreffen den Muskel selbst und haben häufig genetische Ursachen; sekundäre Formen ergeben sich aus anderen Erkrankungen oder äußeren Einflüssen wie Toxinen, Stoffwechselstörungen, Entzündungen oder Schwangerschaft.

Zu den klassischen primären Kardiomyopathien gehören: dilatative Kardiomyopathie (DCM) mit ventrikulärer Dilatation und reduzierter Pumpfunktion; hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) mit Wandverdickung; restriktive Kardiomyopathie (RCM) mit eingeschränkter Füllung; arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC) mit fibrofetiger Umwandlung des Myokards; und die nichtkompakte Kardiomyopathie (LVNC).

Sekundäre Formen umfassen toxische, metabolische, entzündliche und systemische Ursachen wie Alkohol, Chemotherapie, Schilddrüsenerkrankungen, Myokarditis oder Schwangerschaft.

Klinisch zeigen sich Atemnot, Müdigkeit, Belastungsintoleranz, Ödeme, Palpitationen oder Rhythmusstörungen; fortgeschrittene Formen können Herzinsuffizienz verursachen. Diagnostik basiert auf Echokardiografie als Kernuntersuchung; ergänzend kommen Cardiac MRI, EKG, Bluttests und in ausgewählten Fällen genetische Tests zum Einsatz. Biopsie wird selten benötigt.

Behandlung richtet sich nach Typ und Schwere. Generell erfolgt Therapie der Herzinsuffizienz (ACE-Hemmer oder ARB, Beta-Blocker, Diuretika, ggf. MRA) sowie Lebensstilanpassungen; spezifische Therapien je nach Form (z. B. ICD bei hohem Arrhythmierisiko, septale Reduktionstherapie bei HCM).

Prognose ist stark variabel; familiäre Abklärung ist bei vielen Formen sinnvoll.

Der Begriff stammt vom Griechischen: kardia = Herz, myopathie = Muskelerkrankung.