Kardiomyopathien

Kardiomyopathien bezeichnen eine Gruppe primärer Erkrankungen des Herzmuskels, bei denen Struktur oder Funktion des Myokards ungünstig verändert sind, ohne dass eine primäre Koronarerkrankung, schwere Vaskulopathie, bedeutende Klappenfehler oder Perikarditis die Ursache ist. Sie betreffen meist die Kammern und können die Pumpfunktion, die Herzausdehnung oder die Dekelfunktion beeinträchtigen. Ziel der Abklärung ist die Festlegung des Typs, des Ausmaßes der Funktionsstörung und des individuellen Risikoprofils.

Die wichtigsten Unterformen sind die dilatative Kardiomyopathie (Vergrößerung der Herzkammern mit herabgesetzter Pumpleistung), die hypertrophe Kardiomyopathie (verdickte Herzwand, oft Septums oben genannt, mit möglicher Obstruktion des Ausflusstraktes) sowie die restriktive Kardiomyopathie (steife Kammerwände mit eingeschränkter Füllung). Daneben wird die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC) unterschieden, die häufig ventrikuläre Rhythmusstörungen verursacht. Es gibt auch unklassifizierte oder Mischformen.

Ätiologie und Risikofaktoren umfassen genetische Veranlagungen, die oft autosomal dominant vererbt werden, sowie erworbene Einflüsse wie Toxine (z. B. Alkohol, bestimmte Drogen), Infektionen, metabolische Speicherkrankheiten, Entzündungen oder Peripartum-Herzerkrankungen. Die Diagnostik stützt sich auf Echokardiografie als Grunduntersuchung, ergänzend auf Herz-Magnetresonanztomographie, Elektrokardiogramm, Biomarker (BNP/NT-proBNP) und ggf. genetische Tests.

Die Behandlung richtet sich nach Typ und Schweregrad. Allgemein kommen herzinsuffizienztherapeutische Strategien zum Einsatz (Betablocker, ACE-H inhibitors oder ARNI, Mineralstoff-Aanalogien, Diuretika), ergänzt durch Rhythmus- oder Antiarhythmika-Therapie. Bei erhöhtem Risiko für plötzlichen Tod können implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren indiziert sein; bei bestimmten HCM-Formen kommen eine medikamentöse, interventionelle oder operative Strategien wie Myektomie oder Ablation in Betracht. Lebensstilmaßnahmen, regelmäßige Verlaufskontrollen und genetische Beratung spielen eine zentrale Rolle.

Die Prognose variiert stark nach Typ, Genetik, Schwere der Funktionsstörung und Komorbiditäten. Einige Formen bleiben stabil, andere führen zu fortschreitender Herzinsuffizienz oder erhöhtem Arrhythmierisiko; in schweren Fällen ist eine Transplantation möglich.