inmunodeficiencias

Las inmunodeficiencias son un grupo de trastornos del sistema inmunitario en los que la respuesta frente a infecciones u otros estímulos está comprometida. Pueden presentarse con infecciones recurrentes, graves o de evolución peculiar, o con complicaciones autoinmunitarias. Se clasifican principalmente en inmunodeficiencias primarias (congénitas) e inmunodeficiencias secundarias (adquiridas).

Las inmunodeficiencias primarias son causadas por defectos genéticos que afectan componentes del sistema inmunitario, como la inmunidad humoral, la inmunidad celular, la función de fagocitos o el complemento. Ejemplos conocidos incluyen la inmunodeficiencia humoral como la agammaglobulinemia ligada a X y la inmunodeficiencia común variable, así como inmunodeficiencias combinadas graves, como el SCID. Existen también defectos de la vía del complemento y de la función de fagocitos. Las inmunodeficiencias primarias suelen diagnosticarse en la infancia, aunque algunas pueden presentarse más tarde.

Las inmunodeficiencias secundarias resultan de condiciones que debilitan el sistema inmunitario, como el VIH, desnutrición, neoplasias, tratamientos inmunosupresores (por ejemplo, quimioterapia o corticosteroides), infecciones crónicas u otros trastornos metabólicos. Estas condiciones pueden aumentar la susceptibilidad a infecciones y alterar la respuesta a vacunas.

El diagnóstico se basa en la historia clínica, recuentos de células inmunitarias, niveles de inmunoglobulinas, pruebas de función de células T/B y, a veces, pruebas de genética y de respuesta vacuninal. El tratamiento es multidisciplinario e incluye prevención de infecciones, antibióticos y antifúngicos, terapia de reemplazo de inmunoglobulinas, manejo de vacunas y, en ciertos casos, trasplante de células hematopoyéticas o terapias génicas. Un diagnóstico temprano mejora el pronóstico.