glykogeen

Glykogeen, ook wel glycogeen genoemd, is een polymeer van glucose dat dient als belangrijkste opslagvorm van glucose bij dieren en schimmels. Bij mensen bevindt glycogeen zich vooral in de lever en in skeletspieren, met kleinere hoeveelheden in andere weefsels.

Structuur: glycogeen is een sterk vertakt polysaccharide. De lange hoofdketen bestaat uit glucose-eenheden die met alfa-1,4-bindingen aan elkaar zijn gekoppeld, terwijl vertakkingspunten (met alfa-1,6-bindingen) elke enkele tientallen glucose-eenheden voorkomen. Deze vertakkingen maken snelle afgifte van glucose mogelijk.

Productie en afbraak: glycogenese (synthese) wordt uitgevoerd door glycogeen-synthase, ondersteund door UDP-glucose. De vertakking gebeurt door branching enzyme. Glycogenolyse (afbraak) wordt gekatalyseerd door glycogeenphosphorylase en de debranching enzyme. In levercellen wordt glucose-6-fosfaat vaak omgezet naar vrije glucose via glucose-6-fosfatase, zodat glucose in de bloedbaan kan worden gebracht; in spiercellen ontbreekt dit enzym, dus spierglycogeen levert glucose aan de spier zelf.

Regulatie: hormonale regulatie regelt het samenspel van opslag en afbraak. Insuline stimuleert glycogenese, terwijl glucagon (in lever) en adrenaline (epinefrine) glycogenolyse stimuleren via het cAMP-PKA-signaalpad. Lokale signalen en calcium spelen ook een rol tijdens spiercontractie.

Functie: glycogeen biedt een snelle, korte-termijn voorraad glucose voor snelle energiebehoeften en voor plasma-glucosestabiliteit in de lever tijdens vasten. Het systeem kan snel worden opgebouwd of afgebroken afhankelijk van energieniveaus.

Klinische relevantie: defecten in glycogenemetabolisme leiden tot glycogeenopslagziekten (glycogen storage diseases, GSD), zoals von Gierke-ziekte (GSD I), Pompe-ziekte (GSD II) en Andersen-ziekte (GSD IV). Deze stoornissen kunnen leiden tot hepatomegalie, spierzwakte en metabole crises.