bloedstollingsfactor

Bloedstollingsfactor is een verzamelnaam voor de eiwitten in het bloed die samenwerken in de bloedstolling, een complex cascadeproces dat stoptbloeden. De meeste factoren worden in de lever aangemaakt als inactieve pro-enzymen en krijgen pas activering tijdens het stollingsproces. Het proces vereist calcium en werking van bloedplaatjes en wordt gereguleerd door antiproteasen en vitamine K-afhankelijke vertalingen van sommige factoren.

De coagulatie vindt plaats via drie onderling verbonden routes: intrinsic, extrinsic en de gezamenlijke pathway. Intrinsic begint bij contactactivatie met factoren XII, XI, IX en VIII. Extrinsic start door weefselfactor (tissue factor) die factor VII activeert. Zowel intrinsic als extrinsic leiden tot activatie van factor X, waardoor protrombinase ontstaat en trombine (IIa) wordt gevormd. Trombine zet fibrinogeen (I) om in fibrine, dat door factor XIII wordt gestabiliseerd tot een stevig stolsel.

Belangrijke factoren zijn I (fibrinogeen), II (prothrombin), III (weefselfactor), IV ( calcium), V, VII, VIII, IX, X, XI, XII en XIII. Factoren II, VII, IX en X zijn vitamine K-afhankelijk. Regulatie gebeurt via antistollingsystemen zoals antitrombine III, proteïne C en proteïne S.

Aandoeningen betreffen tekortwinkels of stoornissen in deze factoren, bijvoorbeeld hemofilie A (VIII) en B (IX) en de ziekte van von Willebrand (vWF-gerelateerd). Diagnostiek maakt gebruik van PT (extrinsic), APTT (intrinsic) en specifieke factorbepalingen. Behandeling omvat factorconcentraten, desmopressine bij milde gevallen, en vitamine K bij relevante tekorten.