portwinevlekken

Portwinevlekken, ook wel port-wijnvlekken of nevus flammeus genoemd, zijn een type congenitale vaatafwijking van de huid. Ze ontstaan door een lokale malformatie van de oppervlakkige haarvaten (capillairen) en zijn aanwezig bij de geboorte. De vlek groeit meestal mee met de huid en verdwijnt niet vanzelf.

De presentatie is meestal vlak en roze aan het begin, maar kan in de loop van de tijd donkerder en purperrood worden. Naarmate volwassenen, kunnen ze wat dikker of verheven raken. Portwinevlekken komen het vaakst voor in het gezicht (meestal in het gebied van de nervus trigeminus) en op de hals, maar kunnen ook elders voorkomen.

Hoewel ze meestal cutaan blijven, kunnen portwinevlekken in zeldzame gevallen geassocieerd zijn met onderliggende afwijkingen. Als een vlek zich in het trigeminale gebied bevindt en er neurologische verschijnselen zijn of er hersenafwijkingen worden gevonden, kan gedacht worden aan Sturge-Weber-syndroom. Diagnose is doorgaans klinisch; beeldvorming kan worden overwogen bij verdenking op onderliggende aandoeningen.

Behandeling is niet altijd noodzakelijk. Veel vlekken blijven cosmetisch beperkt of veroorzaken weinig klachten. Voor cosmetische redenen en psychosociale overwegingen wordt vaak lasertherapie toegepast, met name de pulsed-dye laser. Meerdere sessies zijn meestal nodig en de respons kent variatie. Pijnlijke bijwerkingen en littekenvorming kunnen voorkomen.

Epidemiologie: portwinevlekken ontstaan bij ongeveer 0,3% van de pasgeborenen. De vlek blijft meestal bestaan en kan donkerder worden met de tijd. Prognose is doorgaans goed, hoewel nabij het oog of de hersenen extra evaluatie vereist kan zijn.