Tcelleukemielymfomen

Tcelleukemielymfomen zijn een groep zeldzame hematologische maligniteiten die ontstaan uit kwaadaardige T-lymfocyten. Ze omvatten verschillende aandoeningen met uiteenlopende klinische beelden en biologische kenmerken, zoals T-cel acute lymfoblastaire leukemie (T-ALL), volwassen T-cel leukemie/lymfoma (ATLL), perifere T-cel lymfomen (PTCL) en cutane T-cel lymfomen (bijv. mycosis fungoides, Sézary-syndroom).

De oorzaken zijn heterogeen: genetische afwijkingen en chromosomale translocaties spelen een rol, en bij ATLL is infectie met humaan T-lymfotroop virus type 1 (HTLV-1) een belangrijke factor. Risicofactoren en blootstellingen variëren per subtype en regio.

Klinische verschijnselen hangen af van het subtype en kunnen bestaan uit lymfklierzwelling, koorts, gewichtsverlies, nachtzweten, vergrote lever of milt, huidafwijkingen en cytopenieën. Bij leukemische presentaties worden abnormale lymfocyten in het perifere bloed gezien.

Diagnose berust op bloedonderzoek, beenmergonderzoek, flowcytometrie en immunofenotypering om T-celmarkerexpressie vast te stellen, aangevuld met cytogenetica, moleculaire diagnostiek en beeldvorming voor stadiëring. Differentiaaldiagnose sluit onder meer B-cel maligniteiten en reactieve T-cel proliferaties in.

Behandeling varieert per subtype en kan chemotherapie, gerichte therapieën (zoals monoklonale antilichamen en middelen tegen specifieke moleculaire targets), radiotherapie, huidgerichte therapieën voor cutane vormen en allogene stamceltransplantatie omvatten. Prognose is afhankelijk van subtype, leeftijd en behandelrespons; sommige T-cel maligniteiten hebben over het algemeen een slechtere prognose dan veel B-cel lymfomen. Onderzoek naar nieuwe therapeutische benaderingen en moleculaire markers loopt door.