Systemfibrose

Systemfibrose bezeichnet das Vorhandensein fibrotischer Veränderungen in mehreren Organen. Es ist kein eigenständiger Krankheitsbegriff, sondern ein Muster, das bei verschiedenen systemischen Erkrankungen auftritt, insbesondere bei systemischer Sklerose und anderen chronischen Entzündungserkrankungen. Der zugrunde liegende Prozess umfasst die Aktivierung von Fibroblasten und Myofibroblasten, eine vermehrte Produktion von extrazellulärer Matrix sowie reduzierte Abbauprozesse, was zu fortschreitender Gewebeversteifung und Organfunktionsstörungen führt. Typisch sind vaskuläre Veränderungen.

Ursachen und assoziierte Syndrome: Systemfibrose kann als eigenständiges Muster auftreten, ist aber häufig Teil einer Grunderkrankung wie systemischer Sklerose, Dermatomyositis, antisynthet-Syndrom oder anderen Autoimmunerkrankungen. Exogene Faktoren wie Strahlung, bestimmte Medikamente oder langanhaltende Entzündungen können ebenfalls eine fibrotische Reaktion begleiten. Die Pathogenese ist meist multifaktoriell und von Interaktionen von Immunreaktion, Fibroblastaktivität und Gefäßschäden geprägt.

Betroffene Organe und Manifestationen: Die Haut ist oft verdickt und steif; zudem können Lunge, Herz, Nieren, Leber und Verdauungstrakt betroffen sein. Klinisch zeigen sich Hautveränderungen, Atemnot durch interstitielle Lungenerkrankung, Schluckbeschwerden, gastrointestinale Dysmotilität, Müdigkeit und Schmerzen. Die Ausprägung variiert stark und bestimmt die Prognose.

Diagnose und Therapie: Die Diagnostik kombiniert klinische Befunde, Bildgebung wie HRCT der Lunge, Lungenfunktionsprüfung, Autoantikörper und gegebenenfalls Gewebeprobe. Es gibt keine Heilung; Behandlung richtet sich nach der Grunderkrankung und der Organbeteiligung. Immunmodulatorische Therapien (z. B. Mycophenolat, Methotrexat) und in bestimmten Fällen antifibrotische Therapien wie Nintedanib können eingesetzt werden. Unterstützende Maßnahmen, Physiotherapie und Rehabilitation sind ebenfalls wichtig.

Prognose und Forschung: Die Prognose hängt stark vom Ausmaß der Organbeteiligung ab; Lungen- oder Nierenbeteiligung verschlechtern die Aussichten. Die Forschung konzentriert sich auf antifibrotische Ansätze, Signalwege wie TGF-β, bessere Biomarker und frühzeitige Erkennung, um das Fortschreiten zu verlangsamen.