Pankreasinsuffisiens

Pankreasinsuffisiens är ett tillstånd där exokrina pankreasfunktionen är kraftigt nedsatt eller saknas. Det leder till otillräcklig utsöndring av matsmältningsenzymer och bikarbonat, vilket försämrar nedbrytningen och absorptionen av näringsämnen, särskilt fett. Som följd uppstår maldigestion, steatorré, viktminskning och brist på fettlösliga vitaminer.

Orsakerna inkluderar kronisk pankreatit, cystisk fibros, obstruktion av pankreasgångarna (t.ex. av tumör eller stenar), pankreasresektion eller pankreas cancer, autoimmun pankreatit samt vissa ärftliga tillstånd.

Patofysiologi och symtom: Den dominerande bristen är på pankreaslipas, men även andra exokrina enzymer saknas eller försämras, samt minskad bikarbonatproduktion. Detta leder till dålig nedbrytning av fett, proteiner och kolhydrater. Följderna inkluderar steatorré (fetaktig, flytande avföring), uppblåsthet, buksmärta, gaser, viktminskning och brist på fettlösliga vitaminer (A, D, E, K).

Diagnostik: Fekalt elastase-1 är vanligt test; värden under 200 μg/g avföring indikerar exokrina pankreasinsufficiens, och under 100 μg/g anses svår. Vid misstanke används även prov för fettlösliga vitaminer, albumin och näringsstatus. Bildgivning och klinisk bedömning bidrar till att fastställa underliggande orsak.

Behandling: Pancreasenzymersättningsterapi (PERT) med måltider och mellanmål är primär behandling. Doserna beror på vikt och svårighetsgrad; en vanlig startpunkt för vuxna är cirka 40 000–50 000 enheter lipas per måltid, halva dosen vid mellanmål, och doserna justeras tills avföringen är normal och vikten stabil. Enzymer bör tas med maten. Fettlösliga vitaminer tillskott kan behövas, särskilt vid långvarig behandling. Behandling av underliggande orsak och, vid behov, sura miljöförhållanden med PPI kan förbättra enzymernas effekt.

Uppföljning och prognos: Regelbunden uppföljning av nutritionsstatus, vikt, avföringsfrekvens, och behov av justerad PERT-dos är viktigt. De flesta patienter uppnår symtomlindring och förbättrad näring när korrekt PERT och vitamintillskott används; prognosen beror på underliggande sjukdom.