kärlringar

Kärlringar är medfödda missbilder där luftvägarna och ofta esofagus omsluts av ett onormalt kärlförlopp kring aortabågen. Den vanligaste typen är en komplett eller nästan komplett ring som kan ge tryck på trakea och esofagus och därmed orsaka svårigheter med andning och sväljning.

De vanligaste orsakerna är dubbla aortabågar, där bågarna bildar en ring runt luftvägen och esofagus, samt höger aortabåge med aberrant vänster subklavisk artär och ligamentum arteriosum. Dessa missbildningar beror på störningar i normal utveckling av övre kärlsegment under embryonal tillväxt.

Symtomen är oftast dominerade av luftvägsproblem hos spädbarn, såsom stridor, väsande andning, hosta och upprepade luftvägsinfektioner. Sväljningsproblem och dysfagi kan förekomma. Hos vissa barn uppträder symtomen först senare i barndomen eller vid ansträngning, beroende på ringens storlek och eventuellt förändringar i luftvägen över tid.

Diagnostik innefattar bilddiagnostik och klinisk bedömning. CT-angiografi eller MR-angiografi kartlägger kärlens läge och omfattning av ringen. Bariumstudie kan visa esofagusindentation. Bronkoskopi kan bedöma luftvägskompession och förekomst av trakeomalaci. Eko och övriga hjärtoutredningar görs ofta för att utesluta eller påvisa associerade hjärtmissbildningar.

Behandling är kirurgisk avlösning av kärlringen. Vanligtvis avlägsnas eller separeras ligamentum arteriosum och övriga kärl som bildar ringen, vilket frigör luftvägen och ibland esofagus. Prognosen är god efter korrekt genomförd kirurgi, även om långvarig trakeomalaci kan ge kvarvarande stridor.