Pulmonalklappenerkrankungen

Pulmonalklappenerkrankungen umfassen Erkrankungen der Valva pulmonalis, der Klappe zwischen dem rechten Ventrikel und dem Truncus pulmonalis. Die häufigsten Formen sind Pulmonalstenose (Verengung) und Pulmonalinsuffizienz (Klappenrückfluss). Selten treten Pulmonalatresie oder Missbildungen der Pulmonalklappe auf. Oft bestehen zugrunde angeborene Herzfehler oder andere rechtsherzbetroffene Erkrankungen.

Ursachen sind überwiegend angeboren, insbesondere Pulmonalstenose im Rahmen der Tetralogie von Fallot oder isolierte Pulmonalstenose. Erworbene Ursachen sind selten; sie können durch Carcinoid-Erkrankung, Endokarditis oder nach Operationen an anderen Herzklappen auftreten. Pulmonale Hypertension kann zu Insuffizienz der Pulmonalklappe beitragen oder bestehende Insuffizienz verstärken.

Klinisch bleiben viele Fälle asymptomatisch oder weisen nur geringe Beschwerden auf. Bei signifikanter Stenose oder Insuffizienz können Luftnot, Müdigkeit, Brustschmerz, Synkopen oder Rechtsherzversagen auftreten. Auf der Auskultation können ein systolisches Rauschen links parasternal bei Stenose und ein diastolisches Rauschen bei Insuffizienz hörbar sein. Die Echokardiographie ist das Primärverfahren zur Diagnostik; ergänzend können MRT oder CT eingesetzt werden. In bestimmten Fällen dient eine Rechtsherzkatheterisation der Beurteilung von Druckverhältnissen und Pumpfunktion.

Behandlung richtet sich nach Schweregrad und Begleiterkrankungen. Leichte Formen werden oft überwacht. Bei signifikanter Stenose ist eine Ballonvalvuloplastie oder eine operative Valvotomie sinnvoll; bei fortgeschrittener Stenose oder bestehender Insuffizienz kann Klappenrekonstruktion oder Klappenersatz erfolgen. Bei angeborenen Defekten erfolgt häufig eine frühzeitige Intervention. Die Prognose hängt von Ursache, Schweregrad und Begleiterkrankungen ab; regelmäßige Nachsorge mit Echokardiographie wird empfohlen.