Pulmonalstenose

Pulmonalstenose bezeichnet eine Verengung der Ausflussbahn des rechten Herzens in den Lungenkreislauf. Sie kann valvulär (Pulmonalklappe), subvalvulär (infundibulär) oder supravalvulär auftreten. Die häufigste Form ist die valvuläre Pulmonalstenose; subvalvuläre und supravalvuläre Varianten betreffen meist das rauchende oder verengte Gefäßgebiet oberhalb der Klappe oder in der Hauptschminde der Pulmonalarterie.

Ursachen und assoziierte Befunde: Pulmonalstenose ist überwiegend angeboren. Sie kann isoliert vorkommen oder in Verbindung mit anderen Herzfehlern auftreten, etwa bei Tetralogie von Fallot oder anderen conotruncalen Anomalien. Selten ist sie erworben, z. B. nach Operationen an der Pulmonalklappe oder durch entzündliche Prozesse.

Klinische Presentation: Neugeborene mit milder Stenose zeigen oft keine Beschwerden. Bei moderater bis schwerer Stenose treten Belastungsdyspnoe, Müdigkeit, Brustschmerzen oder Synkopen auf. Bei schweren Verengungen kann eine Zyanose auftreten. Herzgeräusche sind charakteristisch, der systolische Strömungsgeräusch wirkt oft im linken parasternalen Gebiet.

Diagnose: Die Echokardiografie mit Doppleruntersuchung ist die zentrale Untersuchungsmethode zur Bestimmung des Stenosegrades und zur Abklärung der rechten Herzkammerhypertrophie. Ergänzend können EKG, Röntgenbild des Thorax und bei Bedarf MRT oder CT eingesetzt werden. In komplexen Fällen kann eine Herzkatheteruntersuchung erfolgen.

Behandlung: Leichte Stenosen ohne relevante Hypertrophie werden oft beobachtet. Bei moderatem bis schwerem Grad oder symptomatischer Erkrankung sind interventions- oder chirurgische Optionen sinnvoll: Ballonvalvuloplastie bei valvulärer Stenose, operative Valvulotomie bzw. Rekonstruktion bei subvalvulärer Stenose; supravalvuläre Stenose erfordert häufig Gefäßrekonstruktion der Pulmonalarterie.

Prognose: Mit adäquater Behandlung verbessert sich häufig die Belastbarkeit; Restgradient und seltene Rezidive erfordern Nachsorge.