Nebenniereninsuffizienz

Nebenniereninsuffizienz ist eine unzureichende Hormonproduktion der Nebennierenrinde, insbesondere von Glukokortikoiden wie Kortisol und bei primärer Form auch von Mineralokortikoiden wie Aldosteron. Die Erkrankung kann akut oder chronisch auftreten und wird in primäre und sekundäre (bzw. tertiäre) Formen unterteilt, je nachdem wo der Hormonmangel ursächlich entsteht.

Ursachen und Unterformen. Die primäre Form, Addison-Krankheit, entsteht meist durch Autoimmunzerstörung der Nebennierenrinde. Weitere Ursachen sind infektiöse Zerstörung (z. B. Tuberkulose), seltene hemorrhagische oder tumorbedingte Schäden. Sekundäre und tertiäre Formen resultieren aus fehlendem oder inadäquat stimuliertem ACTH durch Hypophysenvorderlappen- oder Hypothalamusstörungen bzw. aus Langzeitbehandlung mit externen Glukokortikoiden, wodurch die Nebennierenrinde ihre eigene Produktion reduziert.

Symptome. Die Beschwerden sind oft unspezifisch und umfassen Müdigkeit, Muskelschwäche, Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit, Übelkeit und Bauchschmerzen. Bei der primären Form kommt Hypotonie, Dehydratation, Hyponatriämie und ggf. Hyperkalämie hinzu; Hautverfärbungen durch erhöhtes ACTH können auftreten. Akute Krisen sind medizinische Notfälle mit schweren Kreislaufproblemen, Verwirrtheit und Bewusstseinsverlust.

Diagnose. Verdacht entsteht bei Symptomen plus Elektrolytstörungen. Labordiagnostik zeigt in der Regel niedriges Kortisol; bei primärer Form erhöhte ACTH-Werte. Ein ACTH-Stimulationstest hilft, die Adrenalkapazität zu prüfen. Unterscheidend ist ACTH hoch und Kortisol niedrig (primär) versus niedrig oder normal ACTH (sekundär/tertiär). Bildgebung kann etiologie unterstützen.

Behandlung. Eine akute Nebennierenkrise erfordert sofortige Hydrocortison-Gabe (z. B. 100 mg i.v., danach 50 mg alle 6 Stunden) plus ausreichende Volumen- und Kalorienzufuhr; Kalium- und Glukoseausgleich beachten. Langfristige Therapie hängt von der Form ab: Primäre Form erfordert Glukokortikoidersatz (typisch Hydrocortison) plus Mineralokortikoidersatz (Fludrocortison). Sekundäre/tertiäre Formen benötigen meist nur Glukokortikoidersatz. Patientenschulung, Notfallplan und medizinische Notfallausrüstung sind entscheidend. Prognose hängt von rechtzeitiger Diagnose und adäquater Behandlung ab.