EwingSarkomTumoren
EwingSarkomTumoren, oft als Ewing-Sarkom-Familie von Tumoren (EFT) bezeichnet, sind seltene bösartige Erkrankungen, die im Knochen oder im Weichteilgewebe auftreten. Die häufigste Form ist das Ewing-Sarkom des Knochens; zusätzlich gibt es extraskelettale Ewing-Sarkome. Zur EFT gehört auch der periphere primitive neuroektodermale Tumor (pPNET), der histologisch eng verwandt ist.
Die Tumoren zeichnen sich durch charakteristische genetische Veränderungen aus. In der Regel liegt eine Translokation des
Die Erkrankung betrifft überwiegend Kinder und Jugendliche, mit einem Peak im Alter von 10 bis 20 Jahren;
Die Diagnose basiert auf Bildgebung (Röntgen, MRT, CT) zur Bestimmung des Ausmaßes und einer Gewebeprobe. Die
Die Stadieneinteilung umfasst bildgebende Untersuchungen des Thorax (Lungenmetastasen) und Skelett-/PET-CT zur Feststellung von Fernmetastasen.
Die Behandlung besteht aus einer multimodalen Strategie: neoadjuvante Chemotherapie, gefolgt von lokaler Kontrolle durch Operation oder
Die Prognose hängt stark vom Disease-Stadium und der Ansprechrate auf Chemotherapie ab. Lokales disease: 5-Jahres-Überleben ca.