mitochondriële

Mitochondriële is een bijvoeglijk naamwoord dat betrekking heeft op mitochondriën, de energieproducerende organellen in de meeste eukaryote cellen. Mitochondriën leveren de belangrijkste ATP-productie door oxidatieve fosforylering. Ze bevatten hun eigen circulaire DNA-moleculen en ribosomen en vormen een dynamisch netwerk in de cel.

Structuur en samenstelling: mitochondriën bestaan uit een buitenmembraan en een inwendig membraan met cristae, invaginaties die het membraanoppervlak vergroten. De ruimte tussen de membranen heet de intermembraanruimte; de ruimte binnenin wordt de matrix genoemd. De matrix bevat enzymen van de citroenzuurcyclus, mtDNA en ribosomen. Het grootste deel van de mitochondriële eiwitten wordt gecodeerd door kern-DNA en vervolgens geïmporteerd in de organel.

Functies: de belangrijkste rol is ATP-productie via de elektronentransportketen en de synthese van ATP door ATP-synthase, aangedreven door een protonengradiënt over het binnenmembraan. Daarnaast spelen mitochondriën een rol in calciumopslag, het metabolisme van lipiden en koolhydraten, en in apoptose via cytochroom c.

Overerving en dynamiek: mitochondriën vertonen fusie en splitsing en groeien en delen mee met de celcyclus. mtDNA wordt meestal maternale overgegeven; heteroplasmie kan leiden tot variabele expressie van mitochondriale aandoeningen. Ziekten: mitochondriale aandoeningen ontstaan door mutaties in mtDNA of nukleaire genen die mitochondriën beïnvloeden; voorbeelden zijn LHON, MELAS en MERRF. Ook veroudering en metabole ziekten worden in verband gebracht met mitochondriële disfunctie.