immundefekte

Immundefekte sind Erkrankungen des Immunsystems, die die Abwehr gegen Infektionen beeinträchtigen. Sie führen zu häufigen oder schweren Infektionen, wiederkehrenden Atemwegs- und Magen-Darm-Erkrankungen sowie zu autoimmune Phänomenen oder einem erhöhten Risiko für Tumore. Grundsätzlich werden Immundefekte in angeborene Defekte (primäre Immunerkrankungen) und erworbene Defekte (sekundäre Immundefekte) unterteilt.

Primäre Immundefekte resultieren aus genetischen Veränderungen und betreffen verschiedene Teile des Immunsystems, etwa B- oder T-Zellfunktionen, Phagozyten oder das Komplementsystem. Beispiele sind X-chromosomale agammaglobulinämie, CVID, SCID, das Wiskott-Aldrich-Syndrom, chronische Granulomatose und weitere Komplementdefekte. Die Symptome beginnen oft in der Kindheit, können aber auch später auftreten. Die Diagnostik umfasst Anamnese, Messung von Immunoglobulinen und Lymphozyten, Funktionsprüfungen und genetische Tests.

Sekundäre Immundefekte entstehen durch Ursachen wie HIV-Infektion, schwere Malnutrition, fortgeschrittenes Alter, Chemo- oder Immunsuppressivatherapie, Splenektomie oder chronische Erkrankungen. Sie sind häufiger als primäre Defekte und variieren je nach Ursache. Die Behandlung richtet sich nach der Ursache, umfasst Infektionsprophylaxe, Antibiotika oder Antimykotika und gegebenenfalls Immunersatztherapien.

Behandlung und Management hängen vom Defekttyp ab. Möglichkeiten umfassen spezielle Impfempfehlungen, Immunoglobulinersatz bei Humoraldefekten, Antibiotika/Antimykotika sowie gelegentlich Stammzelltransplantation oder Gentherapie bei schweren Formen. Eine enge ärztliche Begleitung ist notwendig, und Lebendimpfstoffe sind oft kontraindiziert.

Die Prognose variiert stark je nach Typ und Behandlung. Frühzeitige Diagnose verbessert Lebensqualität und Überleben. Sekundäre Defekte treten häufiger auf, primäre Defekte erfordern in vielen Fällen spezialisierte Versorgung in Immunzentren.