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Komplementsystem

Das Komplementsystem ist ein Teil des angeborenen Immunsystems. Es umfasst ein Netzwerk von Serumproteinen, das Pathogene erkennt, markiert und eliminiert. Die Aktivierung erfolgt über drei Hauptwege: den klassischen Weg, den Lectin-Weg und den alternativen Weg. Alle Wege führen zur Spaltung von C3 in C3a und C3b. C3b dient der Opsonisierung und der Bildung von C3/C5-Convertasen. Die Bildung der C5-Convertase spaltet C5 in C5a und C5b; C5b initiiert die Assemblierung des Membranangriffskomplexes MAC (C5b-9), der zur Lyse der Zielzelle führen kann.

C3a und C5a wirken als Entzündungsmediatoren, ziehen Phagozyten an und verstärken die Immunantwort. Opsonisierung durch C3b

Die Aktivität wird streng reguliert, damit körpereigene Zellen geschützt bleiben. Wichtige Regulatoren sind der C1-Inhibitor, Faktor

Klinisch relevant ist, dass eine verminderte Komplementaktivität Infektionen, insbesondere durch Neisserien, begünstigen kann, während eine übermäßige

erleichtert
die
Phagozytose
von
Mikroorganismen.
Der
MAC
kann
einige
Mikroorganismen
direkt
lysieren.
Das
System
unterstützt
außerdem
die
Eliminierung
von
Immunkomplexen
und
abgestorbenem
Gewebe.
H
und
Faktor
I
sowie
CD55
(DAF),
CD46
(MCP)
und
CD59.
Mangelnde
oder
fehl
regulierte
Aktivität
kann
zu
schweren
Infektionen
oder
Gewebeschäden
beitragen.
Aktivität
zu
Gewebeschäden
bei
Autoimmunerkrankungen
beitragen
kann.
Laboruntersuchungen
umfassen
C3-
und
C4-Spiegel
sowie
CH50-
oder
AH50-Tests.
Therapeutisch
kommen
Komplementinhibitoren
wie
Eculizumab
zum
Einsatz,
das
C5
blockiert
und
MAC-Bildung
verhindert,
etwa
bei
bestimmten
Erkrankungen
wie
eculizumab-reaktiven
Krankheiten.