cardiomiopatías

Las cardiomiopatías son enfermedades del miocardio que alteran la estructura o la función del músculo cardíaco, sin ser principalmente consecuencia de enfermedad coronaria, hipertensión o valvulopatía. Pueden ser primarias, en las que el miocardio es el eje principal, o secundarias a procesos sistémicos.

La clasificación clásica distingue la cardiomiopatía dilatada, la hipertrófica, la restrictiva y la arritmogénica del ventrículo derecho, con formas mixtas o no clasificadas.

Etiología y fisiopatología: pueden ser genéticas, congénitas o adquiridas. Las dilatada e hipertrófica suelen tener bases genéticas, a menudo mutaciones en genes de proteínas sarcoméricas o del citoesqueleto. La arritmogénica se asocia a mutaciones de desmosomas; la restrictiva suele deberse a infiltraciones o a desórdenes metabólicos. Factores como alcohol, fármacos, infecciones o enfermedades sistémicas pueden causar cardiomiopatía secundaria.

Diagnóstico: la ecocardiografía es la prueba clave para valorar tamaño de cavidades y función; la resonancia magnética aporta morfología y caracterización tisular. Se complementa con electrocardiografía, pruebas de laboratorio y, cuando hay antecedentes familiares, pruebas genéticas. La biopsia se reserva para casos específicos.

Tratamiento: dirigido a síntomas, función cardíaca y prevención de complicaciones. En insuficiencia cardíaca se emplean inhibidores de ECA o ARB, betabloqueantes y diuréticos; manejo de arritmias y, en ciertas situaciones, desfibrilador implantable. En la cardiopatía hipertrófica puede requerirse bloqueo de conducción, verapamil o intervención en septo; en la arritmogénica del ventrículo derecho se recomienda evitar esfuerzos intensos. El pronóstico varía según el tipo y la severidad.