bloedcelhemolyse

Bloedcelhemolyse is het proces waarbij bloedcellen, meestal rode bloedcellen, worden afgebroken. Bij intraveneuze hemolyse komt vrij hemoglobine in het plasma terecht en kan hemoglobinurie ontstaan; bij extravasculaire hemolyse gebeurt de afbraak vooral in de milt en lever. De verschijnselen en de mate van ernst hangen af van de oorzaak en het type hemolyse.

Oorzaken zijn onder meer: auto-immuun processen zoals autoimmune hemolytic anemia (AIHA) en allo-immuun reacties na transfusie of zwangerschap; mechanische oorzaken zoals prostheticeklep- of MAHA-achtige schade; infecties (bijvoorbeeld malaria); toxische of medicamenteuze oorzaken; genetische afwijkingen zoals G6PD-tekort of sikkelcelziekte; en in vitro oorzaken door fouten bij bloedafname of transport die kunstmatige hemolyse veroorzaken.

Klinische kenmerken variëren. Anemieklachten zoals vermoeidheid en bleekheid komen voor; geelzucht kan voorkomen bij verhoogde bilirubine; donkere urine is mogelijk bij intraveneuze hemolyse. Bij bloeduitstrijk kunnen schistocyten, sferocyten en andere afwijkingen zichtbaar zijn. In ernstige gevallen kan er sprake zijn van koorts, pijn of renale complicaties.

Diagnostiek omvat een combinatie van bloedonderzoek en klinische evaluatie. Een compleet bloedbeeld met reticulocytose, LDH- en indirecte bilirubine-niveaus, en een verlaagde haptoglobine wijzen op hemolyse. De directe antiglobuline-test (Coombs-test) helpt bij immuungemedieerde hemolyse. Urineonderzoek kan hemoglobinurie aantonen, en aanvullende testen richten zich op de onderliggende oorzaak.

Behandeling is gericht op de onderliggende oorzaak en kan immunotherapie bij AIHA, het stoppen van causale medicatie, transfusies met passende matching en soms plasmapherese omvatten. Ondersteunende zorg en monitoring zijn essentieel.