Kortisolmangel

Kortisolmangel er en tilstand der kroppen produserer for lite kortisol, et hormon fra binyrene som påvirker stofskifte, væskebalanse og kroppens evne til å håndtere stress.

Årsaker inkluderer primær binyrebarkinsuffisiens (Addisons sykdom) som ofte skyldes autoimmun ødeleggelse eller andre skader; sekundær insuffisiens som følge av mangel på ACTH fra hypofyse eller hypothalamisk sykdom; og tertiær insuffisiens ved langvarig bruk av høye glukokortikoider. Medfødte enzymdefekter (for eksempel ved CAH) kan også gi kortisolmangel hos nyfødte og barn.

Symptomer omfatter tretthet, vekttap, muskelsvakhet, lavt blodtrykk og magesmerter. Kvalme, appetitt- og saltforstyrrelser kan forekomme. Hyponatremi og, ved primær insuffisiens, hyperkalemi kan være til stede; hyperpigmentering kan ses ved autoimmun primær insuffisiens.

Diagnose stilles vanligvis med måling av morgenkortisol og ACTH-nivåer, etterfulgt av en ACTH-stimuleringstest for å bekrefte insuffisiensen. CRH-test kan bidra til å skille primær fra sekundær insuffisiens. Videre tester inkluderer elektrolytter, glukose og, ved behov, bildediagnostikk av binyrer eller hypofyse.

Behandling innebærer livslang glukokortikoid erstatning, vanligvis hydrokortison, ofte 15–25 mg/døgn fordelt på to–tre doser. Ved primær insuffisiens tilkommer mineralkortikoid erstatning (fludrokortison). Doser justeres ved sykdom eller kirurgiske inngrep, og pasienter læres opp i "sykedagsregler" for å håndtere stress og infeksjoner.

Prognose er god når behandlingen følges, men risiko for adrenal krise eksisterer ved forsinket behandling eller alvorlig sykdom. Regelmessig oppfølging hos endokrinolog brukes for å justere doser og håndtere gravide/barn.