Komplementdefekten

Komplementdefekte sind Störungen des Komplementsystems, eines zentralen Teils der angeborenen Immunität. Sie betreffen meist einzelne Komplementkomponenten oder regulatorische Proteine und können vererbt oder selten auch erworben auftreten. Das Komplementsystem besteht aus drei Aktivierungswegen (klassisch, lectin, alternativ), deren Aktivierung zur Opsonisierung, zur Entzündung und zur Bildung des Membranangriffskomplexes (MAC) führt. Defekte können die Aktivierung, die Regulation oder den MAC betreffen und dadurch die Abwehr von Erregern beeinträchtigen.

Klinische Merkmale variieren je nach betroffenem Bestandteil. Häufige Infektionsrisiken bestehen gegenüber Pneumokokken, Haemophilus influenzae und anderen kapseltragenden Bakterien. Defekte des terminalen Weges (C5–C9) erhöhen das Risiko für Neisserieninfektionen. Ergänzend können Autoimmunerkrankungen wie systemischer Lupus erythematosus auftreten, weil Immunkomplexe nicht effizient abgebaut werden. Regulatorische Defekte, z. B. C1-Inhibitor-Mangel, führen zum hereditären Angioödem, einem eigenständigen Krankheitsbild.

Diagnostik erfolgt durch Funktions- und Einzelkomponenten-Tests. Wichtige Parameter sind CH50 (klassischer Weg) und AH50 (alternative Weg) sowie Bestimmungen von C3, C4 und spezifischen Komponenten. Bei Verdacht können genetische Analysen zusätzliche Klarheit schaffen. Akute Infektionen werden entsprechend behandelt; prophylaktische Maßnahmen wie Impfungen gegen Pneumokokken, Meningokokken und Grippe sind zentral. In einigen Fällen kommen spezifische Therapien zum Einsatz, etwa Ersatztherapie mit Komplementkonzentraten oder C1-Inhibitor bei hereditärem Angioödem.