Hepatoblastom

Hepatoblastom ist der häufigste bösartige Lebertumor im Kindesalter und wird typischerweise vor dem dritten Lebensjahr diagnostiziert. Selten tritt er bei älteren Kindern oder Erwachsenen auf. Die Erkrankung ist meist sporadisch, weist aber Assoziationen mit genetischen Syndromen auf, insbesondere dem Beckwith-Wiedemann-Syndrom und der familiären Adenomatösen Polyposis (APC-Gen). Die Tumorzellen stammen aus unreifen Leberzellen, und der Tumor kann erhöhte Werte des Alpha-Fetoproteins (AFP) im Blut verursachen.

Typische Beschwerden sind eine rasch wachsende Bauchmasse, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust und gelegentlich Fieber. Die Erstuntersuchung erfolgt meist per Ultraschall, gefolgt von CT- oder MRT-Aufnahmen zur Bestimmung von Ausmaß, Lokalisation und Resektabilität. Zur Abklärung wird häufig eine Gewebeprobe entnommen, wobei in einigen Fällen eine Resektion eine diagnostische Rolle übernehmen kann. Histologisch zeigt Hepatoblastom verschiedene epithelialen Muster, häufig fetal oder embryonal, gelegentlich gemischt; der Subtyp beeinflusst die Prognose.

Die Behandlung erfolgt im Mehrphasenansatz: eine neoadjuvante, platinbasierte Chemotherapie dient dazu, den Tumor zu verkleinern und Resektabilität bzw. eine Lebertransplantation zu ermöglichen. Typische Protokolle verwenden Cisplatin, oft in Kombination mit weiteren Agentien. Nach der Operation folgt meist weitere Chemotherapie. Die Behandlung wird in spezialisierten Zentren nach Staging-Systemen wie PRETEXT festgelegt, mit dem Ziel vollständiger Tumorremission und Vermeidung von Residualerkrankung.

Die Prognose hängt stark vom Ausmaß der Erkrankung ab. Lokalisierte Tumoren weisen in der Regel gute Heilungschancen auf; metastasierte Erkrankung, insbesondere mit Lungenbefall, verschlechtert die Aussichten. Langfristige Nachsorge mit AFP-Bestimmung und Bildgebung ist wichtig, da Rückfälle auftreten können.