Fruktoseintoleranz

Fruktoseintoleranz ist ein Oberbegriff für Beschwerden, die durch eine Unverträglichkeit von Fruktose entstehen. Er umfasst zwei Hauptformen: die hereditäre Fruktoseintoleranz (HFI), eine seltene genetische Stoffwechselstörung, und die Fruktosemalabsorption, eine häufigere Störung der Aufnahme von Fruktose im Dünndarm.

Hereditäre Fruktoseintoleranz (HFI) resultiert aus Mutationen im ALDOB-Gen, das für Aldolase-B codiert. Der Enzymdefekt führt zu einer Anhäufung von Fruktose-1-phosphat und Beeinflussung des Glukosestoffwechsels, was zu Hypoglykämie, Übelkeit, Erbrechen und Leberschädigungen führen kann, insbesondere nach Aufnahme von Früchten, Honig oder zuckerhaltigen Getränken. Die Erkrankung zeigt sich meist in der Kindheit, oft nach der ersten Fruktosezufuhr. Die Diagnose erfolgt durch genetische Tests auf ALDOB-Mutationen; in Einzelfällen kann auch die Enzymaktivität geprüft werden. Die Behandlung besteht in lebenslanger Fruktose- und Saccharosevermeidung sowie dem Verzicht auf Sorbitol.

Fruktosemalabsorption entsteht durch eine unzureichende Aufnahme von Fruktose im Dünndarm, meist aufgrund einer reduzierten Transportkapazität des GLUT5-Transporters. Unverdaute Fruktose wird durch Darmbakterien fermentiert, was zu Blähungen, Bauchschmerzen, Völlegefühl und Durchfall führen kann. Die Diagnose erfolgt in der Regel durch einen Wasserstoff-Atemtest nach Fruktosebelastung. Behandlung: begrenzter Fruktosekonsum, individuelle Fruktose-Toleranzgrenzen; oft Linderung unter einer fruktosearmen oder Low-FODMAP-Diät.

Prognose und Prävalenz variieren je nach Form. HFI kann bei konsequenter Diät gut kontrolliert werden; Fruktosemalabsorption lässt sich häufig ebenfalls gut managen, die Beschwerden hängen stark von der individuellen Toleranz und der aufgenommenen Fruktose ab. Die Häufigkeit der Fruktosemalabsorption ist populationabhängig und wird unterschiedlich beschrieben.