Demyelinerande

Demyelinerande avser processer som orsakar förlust eller skada på myelin runt axonerna i centrala nervsystemet (CNS) och/eller perifera nervsystemet (PNS). Myelin ökar ledningshastigheten för nervimpulser; när den försvinner uppstår långsammare eller blockerade signaler. Demyelinerande sjukdomar kan vara episodiska eller kroniska och ger därför varierande neurologiska symtom beroende på vilka nerver som drabbas.

Patogenes och återuppbyggnad: vanligast är autoimmuna och inflammatoriska mekanismer där immunförsvaret angriper myelin. Remyelinisering sker i viss mån av oligodendrocyter i CNS eller Schwann-celler i PNS, men processen är ofta ofullständig och långsiktig axonal skada kan uppkomma.

Vanliga tillstånd: centrala demyelinerande sjukdomar inkluderar multipel skleros (MS) och ADEM; perifera tillstånd inkluderar CIDP och Guillain-Barré-syndrom. Andra orsaker kan vara infektioner, metabola brister (till exempel B12-brist), toxiner, strålning eller vissa läkemedel. NMOSD kan också ge omfattande demyelinisering kopplat till astrocytdysfunktion, och skiljer sig i etiologi från MS. Demyelinerande processer kan förekomma vid vissa leukodystrofier och andra neurologiska tillstånd.

Diagnos och behandling: diagnosen grundar sig på klinisk bild, neuroimaging (främst MRI som visar demyelinerade lesioner i CNS), likvoranalys (till exempel oligoklonala band) och elektrofysiologiska tester för PNS-demyelinisering. Serologi kan hjälpa att påvisa specifika antikroppar (t.ex. AQP4, MOG). Behandlingen fokuserar på att dämpa immunreaktionen, bland annat kortikosteroider vid akuta skov, och immunomodulerande terapier i vissa sjukdomar. Plasmapares och IVIG används i svåra fall eller vid CI PD. Rehabilitering och symtomhantering är viktigt.

Prognos: varierar mycket beroende på orsak och drabbat område. Vissa återhämtar sig helt eller delvis, medan andra får långvariga funktionsnedsättningar eller progressiv sjukdom.