Autoimmunhämolyse

Autoimmunhämolyse, medizinisch Autoimmune hämolytische Anämie (AIHA), bezeichnet eine Gruppe von Anämien, bei denen das Immunsystem Antikörper oder Immunkomponenten gegen die eigenen roten Blutkörperchen bildet und deren Zerstörung auslöst. Die AIHA wird üblicherweise in Warm-AIHA und Cold-AIHA (CAD) unterteilt. Warm-AIHA wird überwiegend von IgG-Antikörpern verursacht, die bei Körpertemperatur binden und die Zerstörung primär extravaskulär in der Milz bewirken. CAD entsteht durch IgM-Antikörper, die das Komplementsystem aktivieren; die Hämolyse kann intravasal und extravasal auftreten und ist temperaturabhängig. Eine seltene Form ist das Donath-Landsteiner-Syndrom (PCH), eine biphasische Hämolyse. Medikamenteninduzierte AIHA ist eine weitere Ursache.

Diagnostik: Patienten zeigen Anzeichen einer Anämie, Retikulozytose sowie je nach Typ erhöhte LDH, erhöhtes indirektes Bilirubin und erniedrigtes Haptoglobin. Der direkte Antiglobulin-Test (DAT/Coombs-Test) ist häufig positiv und kann IgG- und/oder C3d-Deponitionen nachweisen. Der Befund im peripheren Blut kann Sphärozyten (vor allem bei Warm-AIHA) und unspezifische Erythrozytenagglutination zeigen. Eine Sekundärform tritt häufig in Zusammenhang mit Lymphomen, Autoimmunkrankheiten oder Infektionen auf.

Therapie: Die Behandlung richtet sich nach Typ, Schwere und zugrunde liegender Erkrankung. Warm-AIHA: erste Linie ist Kortikosteroidtherapie; bei Rezidiven oder Steroidunverträglichkeit kommen Rituximab, weitere Immunsuppressiva oder selten Splenektomie zum Einsatz. CAD: Vermeidung von Kälte, Rituximab; in schweren Krisen Plasmapherese oder Komplementinhibitoren (z. B. Sutimlimab). Transfusionen sind möglich, erfordern aber sorgfältige Kompatibilitäts- und Temperaturmanagement.

Prognose: Die Prognose ist variabel und hängt vom Typ sowie von einer eventuellen Grunderkrankung ab; mit geeigneter Behandlung sind Remissionen möglich, Rezidive treten häufig auf.