Sphärozyten

Sphärozyten sind rote Blutkörperchen, die eine kugelige Form angenommen haben. Im Gegensatz zu normalen Erythrozyten weisen sie wenig bis keinen zentralen Pallor auf, besitzen ein verändertes Oberflächen-zu-Volumen-Verhältnis und zeigen typischerweise eine höhere mittlere Hämoglobinkonzentration (MCHC). Ihre Form macht sie weniger dehnbar und mechanisch fragil, was zu einer erhöhten Fragilität unter osmotischen Stressbedingungen führt.

Ursachen und Entstehung

Sphärozyten entstehen häufig durch Störungen der roten-Blutkörperchen-Membran und des Zytoskeletts. Die häufigste erbliche Form ist die hereditäre Sphärozytose, bedingt durch Mutationen in Genen, die Membranproteine regulieren (zum Beispiel ANK1, SPTB, SPTA1, SLC4A1, EPB42). Dadurch geht die integrative Verbindung zwischen Membran und Zytoskelett verloren, was die Zellen in Kugeln verwandelt. Sphärozyten sind besonders im Milzmilieu ray fragil und werden dort durch Makrophagen zerstört, was eine Milzenthrombose oder extravasale Hämolyse begünstigen kann.

Erworben sind Sphärozyten unter anderem bei Autoimmunhämolytischen Anämien (IgG-gebundene Erythrozyten), bei splenomegalischer Manifestation oder nach Splenektomie beobachtbar. In der Praxis treten Sphärozyten oft im Blutausstrich auf und geben Hinweise auf zugrunde liegende Membrankrankheiten oder Hämolyse.

Diagnose und klinische Bedeutung

Neben dem Ausstrich helfen Laborparameter bei der Diagnose: erhöhter MCHC-Wert, retikulierte Blutzellen, erhöhte indirekte Bilirubin- und LDH-Spiegel sowie verringertes Haptoglobin. Spezielle Tests wie der osmotische Fragilitätstest oder der EMA Binding Test unterstützen die Abgrenzung der hereditären Sphärozytose. Die Behandlung richtet sich nach der Ursache: bei hereditärer HS kann eine Milzentfernung Symptome lindern, erfordert jedoch Impfung gegen Pneumokokken und regelmäßige infektiologische Vorsorge; Folsäureergänzung und Bluttransfusionen können bei akuten Hämolyse-Phasen notwendig sein.