chronischthromboembolischen

Chronischthromboembolische Erkrankungen umfassen Störungen der Lungengefäße, die aus persistierenden Thromboembolien resultieren. Am bekanntesten ist die chronischthromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH), eine Form der Pulmonalhypertension, die durch verengte oder verschlossene Lungenarterien infolge organisierten Thromben entsteht. Daneben wird der Begriff der chronischen thromboembolischen Erkrankung (CTED) verwendet, wenn eine vaskuläre Obstruktion vorhanden ist, jedoch die Hypertension noch nicht erfüllt ist.

Ursachen und Pathophysiologie beruhen auf ein Fortbestehen oder Wiederauftreten von Thromben nach einer akuten Lungenembolie. Organisierte Thromben können die Lungenarterien mechanisch verengen, während sich zudem kleine Gefäßreaktionen und vaskuläre Umbauten entwickeln. Dadurch steigt der periphere Gefäßwiderstand, und es kommt zu Belastung des rechten Herzens. Risikofaktoren umfassen größere oder mehrfache Lungenembolien, Thrombophilien, fortgeschrittenes Alter und Reinfarkte bei bestehenden Gerinnungsstörungen.

Symptome und Diagnostik sind überwiegend Atemnot bei Belastung, Abgeschlagenheit und gelegentlich Brustschmerz. Der Verdacht entsteht oft nach einer vergangenen Lungenembolie. Screening- und Diagnostikmethoden umfassen Echokardiographie, eine Lüftungs-/Perfusionsszintigraphie (V/Q-Scan) mit hoher Sensitivität, CT- oder MR-Angiografie sowie die Bestätigung mittels Rechtsherzkatheter zur Messung von Druckparametern. CTED und CTEPH unterscheiden sich durch das Vorliegen einer pulmonalen Hypertonie.

Therapie richtet sich nach der Operabilität und dem Ausmaß der Obstruktion. Langfristige Antikoagulation wird empfohlen. Heilbar ist CTEPH primär durch eine pulmonary Endarterektomie (PEA). Bei operabler oder distal-lokalisiert obstruktiver Disease kann auch eine Ballonangioplastie der Lungengefäße (BPA) eingesetzt werden. Medikamentöse PH-Therapie, wie Riocugut (Riociguat), kommt bei inoperablen Fällen oder persistierender PH nach PEA infrage. Prognose und Verlauf hängen stark von der Reversibilität der Obstruktionen und dem Behandlungserfolg ab.