cerebrosídeos

Los cerebrosídeos son glicoesfingolípidos formados por una ceramida a la que se une una sola molécula de azúcar. En concreto, la cabeza azucarada puede ser glucosa o galactosa, dando lugar a cerebrosídos glucosídicos y galactosídicos. Son componentes estructurales de las membranas celulares, especialmente abundantes en el sistema nervioso central y en la mielina, donde contribuyen a la organización de la bicapa lipídica y a la señalización.

Estructura y función: la ceramida, compuesta por esfingosina y una cadena de ácidos grasos, se une al azúcar para formar el cerebrosido. Estos lípidos participan en la formación de microdominios de membrana (rafts) y en procesos de reconocimiento y adhesión celular, así como en la estabilidad de la membrana.

Síntesis y degradación: se sintetizan en el aparato de Golgi mediante la transferencia de azúcares a la ceramida. La degradación lisosomal de cerebrosídeos se efectúa por enzimas específicas: la galactocerebrosidasa hidroliza el cerebrosido galactosídico y la glucocerebrosidasa (beta-glucosidasa) hidroliza el cerebrosido glucosídico, liberando ceramida y la molécula de azúcar correspondiente.

Patologías: las deficiencias en estas enzimas provocan acumulación de sus sustratos. La deficiencia de galactocerebrosidasa causa Krabbe, con desmielinización y neurodegeneración. La deficiencia de glucocerebrosidasa produce Gaucher, con acumulación de glucocerebrósido y afectación de hígado, bazo y médula ósea. En condiciones fisiológicas, los cerebrosídeos cumplen funciones esenciales en la biología de las membranas y la comunicación celular, y su estudio es clave en neurobiología y en algunas enfermedades lisosomales.