Vävnadsfibros

Vävnadsfibros är en patologisk process där långvarig vävnadsskada eller kronisk inflammation leder till ökad produktion av extracellulärt matrix, främst kollagen. Denna fibrovävnad ersätter normalt vävnad och kan orsaka ärrbildning samt nedsatt funktion i det drabbade organet. Fibros kan vara lokal eller systemisk och förekommer i många vävnader.

Orsakerna varierar och inkluderar kroniska infektioner, autoimmuna sjukdomar, exponering för toxiner eller skadliga ämnen, alkoholmissbruk samt metabola störningar. Vid fibros aktiveras myofibroblaster och TGF-β-signalering ökar produktionen av ECM samtidigt som nedbrytningen ofta minskar, vilket leder till ackumulering av fibös vävnad och förändrad vävnadsarkitektur.

Vävnadsfibros förekommer i många organ. Vanliga exempel är leverfibros (som kan utvecklas till cirros), lungfibros, njurfibros och hjärtfibros. Hudfibros förekommer vid vissa autoimmuna tillstånd som sklerodermi. Fibros kan vara lokalt begränsad eller ingå i en systemisk sjukdom.

Diagnos baseras på klinisk bild och kompletteras av bildstudier som CT eller MR beroende på organ, samt vävnadsbiopsi vid behov. Blodprover kan stödja utredningen och bedömningen av organsfunktion och fibrosgrad.

Behandling syftar till att utläka eller kontrollera den bakomliggande orsaken samt att bromsa fibrosutvecklingen när möjligt. I vissa fall används anti-fibrotiska läkemedel som nintedanib eller pirfenidon vid pulmonell fibros, medan leverfibros hanteras genom att åtgärda bakomliggande orsak och i avancerade fall överväga levertransplantation. Omvårdnad fokuserar också på symtomlindring och förebyggande av komplikationer.