Osteosarkom

Osteosarkom ist der häufigste primäre maligne Knochentumor bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen. Es betrifft überwiegend die Metaphysen der langen Röhrenknochen, vor allem distales Femur, proximale Tibia und proximales Humerus. Die Inzidenz liegt bei etwa drei Fällen pro Million pro Jahr. Männer sind leicht häufiger betroffen. Das Tumorwachstum entsteht durch maligne Transformation von Osteoblasten mit der Bildung von Osteoidgewebe.

Risikofaktoren umfassen schnelles Knochenwachstum, familiäre Prädispositionen wie Retinoblastom, Li-Fraumeni-Syndrom (TP53) und pagetische Veränderungen im späteren Leben.

Typische Symptome sind anhaltende Knochen- oder Gelenkschmerzen, Anschwellung und Funktionsverlust; gelegentlich kommt es zu einer pathologischen Fraktur. Metastasen treten vor allem in der Lunge auf.

Diagnose und Staging erfolgen durch Bildgebung (Röntgen, MRT) und eine Gewebeentnahme (Biopsie) zur histologischen Bestätigung. Eine umfassende Stadieneinteilung (z. B. Enneking/AJCC) wird mit der Bildgebung festgelegt. Eine Lungen-CT dient der Suche nach Fernmetastasen.

Behandlung: Standard ist eine multimodale Therapie mit neoadjuvanter Chemotherapie (typisch Methotrexat hochdosiert, Doxorubicin, Cisplatin), gefolgt von chirurgischer Tumorresektion und anschließender adjuvanter Chemotherapie. Radiotherapie wird nur selten eingesetzt, da Osteosarkom meist strahlenresistent ist. Das Ziel ist eine vollständige Tumorentfernung bei Erhalt eines Gliedmaßes, sofern möglich.

Prognose: Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei lokalisiertem Krankheitsstadium etwa 60–80%; Metastasen bei Diagnose vermindern die Prognose deutlich. Wichtige prognostische Faktoren sind der histologische Ansprechstatus auf die neoadjuvante Therapie, Tumorgröße und -lage.