Lateralsklerose

Lateralsklerose, auch als amyotrophe Lateralsklerose (ALS) bekannt, ist eine fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, die die motorischen Neuronen im Gehirn und Rückenmark betrifft. Dabei gehen sowohl die oberen motorischen Neuronen (UMN) als auch die unteren motorischen Neuronen (LMN) verloren, was zu zunehmender Muskelschwäche und -atrophie führt.

Typische Symptome beginnen oft mit einseitiger Muskelschwäche oder Koordinationsstörungen in Armen oder Beinen, gelegentlich begleitet von Muskelzuckungen (Fasikulationen) und Krämpfen. Im Verlauf treten Spastik, zunehmende Schwäche der Hände oder Füße, Schluck- und Sprechstörungen sowie Schluckprobleme auf. Später können auch Atemmuskelfunktionen beeinträchtigt werden, was zu Atemnot und der Notwendigkeit assistierter Atemhilfe führen kann. Kognitive Beeinträchtigungen treten bei einem Teil der Betroffenen auf, bleiben aber häufig im Rahmen.

Ursachen und Risikofaktoren: Die überwiegende Mehrheit der Fälle ist sporadisch, familiäre Formen machen etwa 5–10% der Fälle aus. Genetische Mutationen (z. B. in SOD1 oder C9orf72) sind bekannt, doch in vielen Fällen bleibt die Ursache unklar. Alter (typischerweise Beginn in den 50er bis 60er Jahren) und eine leichte männliche Prävalenz erhöhen das Risiko; Umweltfaktoren sind Gegenstand laufender Forschung.

Diagnose und Verlauf: Die Diagnose basiert auf dem Nachweis sowohl UMN- als auch LMN-Signalen in Untersuchungen, ergänzt durch EMG, Nervenleitungsstudien und Ausschluss anderer Erkrankungen durch bildgebende Verfahren wie MRT. Es gibt keinen einzelnen Test oder Heilung für Lateralsklerose.

Behandlung und Prognose: Es gibt keine kurative Therapie; Behandlung zielt auf Verzögerung des Fortschreitens und Verbesserung der Lebensqualität. Medikamentöse Optionen wie Riluzol und Edaravon können das Fortschreiten moderieren. Eine interdisziplinäre Versorgung umfasst Physiotherapie, Ergotherapie, Sprachtherapie, Ernährungsberatung, Atemhilfe und Palliativversorgung, um Symptomatik und Belastungen zu lindern. Die Lebenserwartung variiert; die mittlere Überlebenszeit nach Symptombeginn beträgt häufig 3–5 Jahre, wobei auch längeres Überleben möglich ist.