Immunstörningar

Immunstörningar är tillstånd där immunsystemet fungerar felaktigt eller inte fungerar tillräckligt. Det kan leda till ökad mottaglighet för infektioner, utveckling av autoimmuna sjukdomar eller överdriven allergisk reaktion. Immunstörningar delas ofta in i primära (medfödda) och sekundära (förvärvade) tillstånd.

Primära immunstörningar uppstår vanligtvis i barndomen och orsakas av genetiska fel som påverkar olika delar av immunsystemet. De kan delas in i immunbristsjukdomar där B- eller T-cellsfunktion är nedsatt (humoral eller cellmedierad immunitet), kombinerade immunbristsjukdomar samt defekter i fagocytos eller komplement. Exempel är X-bunden agammaglobulinemi och selekterade IgA-brister. Svårighetsgraden varierar mycket mellan individer.

Sekundära immunstörningar uppkommer senare i livet och orsakas av tillstånd eller behandlingar som påverkar immunförsvaret, till exempel HIV-infektion, undernäring, cancersjukdomar eller immunosuppressiv behandling. Även splenektomi och stora kirurgiska ingrepp kan försvaga immunförsvaret. Sekundära tillstånd är ofta behandlingsrelaterade men kan ge kliniska tecken som liknar primära immunbrister.

Allergi- och hypersensitivitetsreaktioner utgör en annan viktig del av immunstörningar. Immunsystemet överreagerar mot ofarliga ämnen som allergener. Typ I är IgE-medierad och ses vid hösnuva, astma och vissa anafylaktiska reaktioner. Andra former av hypersensitivitet (typer II–IV) kan leda till vävnadsskada vid exempelvis läkemedelsreaktioner eller kontaktallergier.

Autoimmuna sjukdomar uppstår när immunförsvaret förlorar toleransen mot kroppsegna vävnader och orsakar vävnadsskada. Vanliga tillstånd inkluderar typ 1-diabetes, reumatoid artrit och systemisk lupus erythematosus.

Diagnostik och behandling bygger på klinisk bild, laboratorieprov (bland annat immunoglobulinnivåer och lymfocytprofil) samt genetisk utredning vid primära tillstånd. Behandlingen varierar och kan omfatta infektionförebyggande åtgärder, immunoglobulin ersättning, antibiotika, antifungala medel samt immunomodulerande eller immunosuppressiva läkemedel.