Aquäduktstenose

Aquäduktstenose ist eine Verengung oder Blockade des Aquädukts von Sylvius, dem engen Kanal, der die Hirnventrikel des dritten und des vierten Ventrikels verbindet. Durch die Stenose kann der Liquor cerebrospinalis (Liquor) aus dem Seiten- und dem dritten Ventrikel nicht in den vierten Ventrikel abfließen, wodurch sich ventrikuläre Räume erweitern und es zu einem nicht kommunizierenden Hydrozephalus kommt.

Die Stenose kann angeboren oder erworben sein. Angeborene Formen entstehen durch Membranen, Weben oder eine missgestaltete Aquäduktwand, während erworbene Ursachen Entzündungen, Blutungen oder Tumoren in der Umgebung des Aquädukts umfassen können. Oft ist die Ursache unklar.

Klinisch äußert sich die Erkrankung bei Säuglingen häufig durch vergrößerten Kopfumfang, gespannte Fontanelle, Übelkeit, Irritabilität und Lethargie. Bei älteren Kindern treten Kopfschmerzen, Übelkeit, Sehstörungen und Anzeichen eines erhöhten Hirndrucks auf. Langfristig kann es zu Entwicklungsverzögerungen kommen, wenn der Hydrozephalus unbehandelt bleibt.

Diagnostik erfolgt primär durch bildgebende Verfahren. MRT oder CT zeigen vergrößerte Seiten- und Drittventrikel mit oft normalem oder reduziertem vierten Ventrikel; das Aquädukt kann verdickt oder verengt erscheinen. Cine-MRT ermöglicht die Beurteilung des CSF-Flusses durch das Aquädukt. Bei Säuglingen kann der Ultraschall des Gehirns über die Fontanelle Hinweise liefern.

Therapieoptionen sind die Umgehung des Obstrukts oder der Umleitung der Liquorabfuhr. Ventriculoperitoneale oder ventriculoatriale Shunt-Systeme sind gängige Verfahren. Endoskopische Third-Ventrikulostomie (ETV) schafft eine Verbindung vom dritten Ventrikel zu den basalen Subarachnoidalräumen; sie ist insbesondere bei älteren Kindern wirksam, in Säuglingen weniger zuverlässig. In einigen Fällen wird ETV mit Choroid Plexus Cauterization (ETV/CPC) verwendet. Prognosen hängen vom Alter, der Ursache und der Behandlung ab; Komplikationen umfassen Shuntfehler, Infektionen und wiederkehrende Hydrozephaluszeichen.